Semptomlar
Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Klinik bulgular ve seyir
- Yumuşak doku ve iskelet bulguları açısından tip I’e (ve II’ye) benzer, değişkenlik gösterir; hidrops fetalis, herni, kaba yüz, makrosefali, gingival hipertrofi, hepatosplenomegali, iskelet displazisi, kalp ve solunum sorunları, korneal bulanıklık, işitme kaybı, mental retardasyon; değişken progresyon (s.2611, s.4146)
- En sık klinik tablo hidrops fetalistir (ayırt edici özellik non-immün hidrops fetalis öyküsü); intrauterin ölüm ve spontan abortusla sonuçlanabilir (s.2611, s.4146)
- Hidropsu düzelen hafif olgular MPS I kliniği gösterebilir; hafif olgularda iskelet bulgusu ile normal zeka ve normal kornea olabilir (s.2611)
- Ağır etkilenen bazı yenidoğanlar birkaç ay yaşar; deri kalınlaşması-sertliği, visseromegali, dizostozis multipleks görülür (s.2611)
- Yenidoğan döneminden itibaren periferik yaymada lenfositlerde kaba granüller (Alder-Reilly) görülebilir (s.2612)
- Kalp kapak tutulumu ve korneal bulanıklık (±) vardır (s.2606–2608)
Fizik muayene