Semptomlar

Semptom Listesi

• Absans Nöbeti · s.3898
• Ataksi — nonkonvülzif status sırasında · s.3898
• Atonik Nöbet — miyoklonus sonrası kas tonusu kaybı ve düşme · s.3898
• Bilinç Değişikliği — nonkonvülzif status epileptikus sırasında; saatler-haftalar · s.3898
• Miyoklonik Nöbet — boyun, omuz, kol, bacakta ani 2-3 sn yüksek genlikli · s.3898
• Tonik Klonik Nöbet · s.3898

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Başlangıç öncesi nöromotor gelişim normal, nöbetlerle çoğu zaman bozulur; status sık; miyoklonik jerkler atonik nöbet öncesinde veya nadiren sırasında; yarıdan fazlasında miyoklonik jerklerin eşlik ettiği kısa absanslar; uzun süreli nonkonvülsif status 1/3’ünde; tonik nöbetler dışlama kriteri; çoğunda tanıdan sonra 3-5 yılda kontrol, bazılarında nokturnal tonik nöbetler sürer (s.3891)
• Miyoklonus boyun, omuz, kol, bacaklarda ani, 2-3 sn süreli, yüksek genlikli simetrik sıçramalar; ardından tonus kaybı ve düşme. Absans, tonik-klonik, tonik nöbetler ve miyoklonik veya nonkonvülsif status görülebilir; nonkonvülsif status bilinç değişikliği, ataksi, tonus artışı ile saatler-haftalar sürebilir (s.3898)

Fizik muayene

• Absans Nöbeti — miyoklonik jerkli; yarıdan fazlasında · s.3891
• Gelişimsel Gerileme — nöbetler başlayınca · s.3891
• Hipertoni — nonkonvülzif status sırasında · s.3898
• Miyoklonik-Atonik Nöbet · s.3891
• Nonkonvülsif Status Epileptikus — 1/3’ünde · s.3891

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Ekg/eeg/elektrofizyoloji