Eşanlamlılar: Kell Alloimmünizasyonu, Kell İzoimmünizasyonu
Kategori: Neonatoloji · Tür: hastalık
Özet
Kell, Duffy, Kidd, Diego, MNS, P sistemlerine ve Rh’nin C, c, E, e antijenlerine karşı gelişen alloimmünizasyona bağlı hemolizdir; anti-Kell, anti-E ve anti-c başlıca sorumlu antikorlardır ve yenidoğan hemolitik hastalığının %5’inden azını oluşturur. Direkt Coombs her zaman pozitiftir; Hemolitik Anemi ve ciddi olabilen hiperbilirubinemi görülür. Kell uyuşmazlığında eritropoez de baskılandığından retikülositoz olmaksızın ağır Anemi gelişir, intrauterin müdahale gerekebilir ve 34. haftada tarama önerilir.
Bölümlerdeki özetler
- Kell, Duffy, Kidd, Diego, MNS ve Rh’nin C, c, E, e antijenlerine karşı gelişen hemoliz; yenidoğan hemolitik hastalığının %5’inden azıdır. Kell’de eritropoez de baskılandığından retikülositoz olmaksızın ciddi anemi gelişir. (Yenidoğan › Yenidoğan Sarılığı; s.1173)
- Kell, Duffy, MNS ve P sistemlerine karşı gelişen hemolitik hastalık; anti-Kell, anti-E ve anti-c sorumlu başlıca antikorlardır. Kell intrauterin müdahale gerektirebilir; 34. haftada tarama önerilir. (Yenidoğan › Yenidoğanda Hematolojik Bozukluklar Neonatal Anemi; s.1195)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Rh ve ABO dışındaki kan grubu uyuşmazlıklarına bağlı yenidoğan hemolitik hastalığı (s.1173)
Epidemiyoloji
- Yenidoğan hemolitik hastalığının %5’inden azını oluşturur; anti-D profilaksisinin yaygın olduğu gelişmiş ülkelerde (özellikle Kell) daha sık görülür (s.1173)
Etiyoloji ve patogenez
- Sorumlu antijenler: Kell, Duffy, Kidd, Diego, MNS, P ve Rh sisteminin C, c, E, e komponentleri; Rh/ABO ile ilişkisiz hemolizde anti-Kell, anti-E, anti-c daha sık sorumludur; duyarlılık transfüzyon sonrası, önceki gebelik veya antijenik viral/bakteriyel enfeksiyon temasından sonra gelişir (s.1173, s.1195)
- Anne bebeğin eritrosit antijenlerine antikor üretir ve hemoliz gelişir (s.1173)
- Kell alloimmünizasyonunda Anemi yalnızca hemolizle değil fetal eritropoez baskılanmasıyla da olur (s.1173)
Klinik bulgular ve seyir
- Anti-c daha ciddi hemolitik hastalık yapar; anti-E’de seyir çok değişkendir (s.1173)
- Kell’de önceki gebelik, amniyon bilirubini veya maternal titreyle Anemi ağırlığı tahmin edilemez; eritroid baskılanma nedeniyle retikülositoz olmaz ve Rh’ye göre daha düşük titrelerde bile ciddi anemi gelişir (s.1173)