Eşanlamlılar: Lenfanjiom
Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Çocukluk çağında en sık görülen vasküler malformasyondur; anormal lenfatik kanallardan oluşan yavaş akımlı lezyondur ve baş-boyunda sıktır (%75). Makrokistik (Kistik Higroma), mikrokistik ve mikst tipleri vardır. Makrokistik tip en sık posterior servikal bölgede, doğumda normal deri altında yumuşak, yarı saydam, septalı kistik kitle olarak görülür; prenatal görüntülemede saptanabilir. Mikrokistik tip berrak veya hemorajik papülovezikül kümeleri yapar (lenfanjiyom sirkumskriptum) ve lenf sızıntısı olur. Kanama veya enfeksiyonla ani büyüyen ağrılı şişlik, erizipel benzeri reaksiyon gelişebilir. Doppler USG, BT ve MRG ile tanı konur; kistik lezyonda arteriyel akım yoktur, MRG’de T2 hiperintensite izlenir. Tedavi multidisiplinerdir: makrokistik için perkutan skleroterapi, mikrokistik için cerrahi eksizyon ve lazer, yaygın olgularda sirolimus.
Bölümlerdeki özetler
- Çocukluk çağında en sık vasküler malformasyon; makrokistik, mikrokistik veya mikst. Skleroterapi, sirolimus. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1814, s.1815)
- Anormal lenfatik kanallardan oluşan yavaş akımlı malformasyon; mikrokistik ve makrokistik tipi vardır. Makrokistik için perkutan skleroterapi, mikrokistik için cerrahi eksizyon ve lazer; yaygın olgularda sirolimus. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4550)
- Septalı kötü sınırlı kistik yapılar; en sık posterior servikal. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4696)
- Baş-boyunda sık düşük akımlı lezyon (%75); mikrokistik, makrokistik (kistik higroma) ve mikst tipleri vardır. Tedavi multidisipliner: sirolimus, skleroterapi, cerrahi. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5015)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Çocuklukta en sık vasküler malformasyon, doğumdan itibaren; renksiz kabarık/şişlik; kapiller lezyonlardan kanama veya enfeksiyona bağlı ağrılı ani büyüme; makrokistik, mikrokistik (<2 mm) veya mikst (s.1814–1815)
- Anormal lenfatik kanallardan oluşan yavaş akımlı malformasyon; günümüzde lenfanjioma da denir; mikrokistik ve makrokistik (s.4550)
- Baş-boynu tutan düşük akımlı lezyonlar; %75’i baş-boyunda; mikrokistik, makrokistik ve mikst olarak sınıflanır (s.5015)
- Makrokistik (Kistik Higroma): ince endotelle kaplı büyük birbirine bağlı lenfatik kistler; doğumda servikofasiyal bölge, aksilla veya lateral göğüs duvarında normal deri kaplı büyük, iyi sınırlanmamış, yarı saydam yumuşak kitle (s.5015)
- Mikrokistik: lenfanjioma sirkumskriptum, doğumda veya ilk yıllarda; en sık proksimal ekstremite, gövde, aksilla ve ağız boşluğu; berrak/hemorajik veziküller kümesi, aralıklı lenfatik sıvı sızdırabilir (s.5015)
Klinik bulgular ve seyir
- Mikrokistik (lenfanjioma sirkumskriptum): yüzeyel, erken yaşta, berrak/hemorajik papülovezikül; proksimal ekstremite ve göğüs, oral mukoza, genital bölge; şişme, kanama, lenf sızıntısı, erizipel benzeri reaksiyon ve enfeksiyonla komplike olabilir (s.4550)
- Makrokistik: boyun, aksilla, lateral göğüs duvarında sınırları belirsiz subkutan kitle (Kistik Higroma); doğum öncesi görüntülemede saptanabilir; izole veya Turner ve Noonan sendromu bulgusu (s.4550)