Eşanlamlılar: Eozinofilik Kemik Granülomu, LCH
Kategori: Hematoloji-Onkoloji · Tür: hastalık
Özet
Etiyolojisi bilinmeyen, miyeloid dendritik hücre kökenli olduğu düşünülen bir hastalıktır; en sık 5-10 yaşta ve çoğunlukla tek kemikte görülür. Kafatası, kaburga, pelvis, uzun kemikler, mandibula ve omurda ağrılı şişlik yapar; hareket kısıtlılığı, patolojik kırık ve omurgada Spinal Kord Basısı gelişebilir. Tanı lezyon biyopsisi ile konur ve CD1a ve/veya anti-langerin (CD207) pozitifliği gösterilir. Tedavi hastalığın yaygınlığına ve santral sinir sistemi risk taşıyan lezyonlara göre belirlenir.
Bölümlerdeki özetler
- Etiyolojisi bilinmeyen, miyeloid dendritik hücre kökenli düşünülen hastalık; 5-10 yaş, çoğunlukla tek kemik. Biyopsi, CD1a ve/veya CD207 boyama; tedavi yaygınlığa ve SSS risk lezyonlarına göre. (Hematoloji-Onkoloji › Kemik Tümörleri Benign Tümörler Ve Tümör; s.1773)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Eozinofilik kemik granülomu; dolaşımdaki miyeloid dendritik hücrelerden kaynaklandığı düşünülen, etiyolojisi bilinmeyen nadir hastalık; en sık 5-10 yaş (s.1773)
Klinik bulgular ve seyir
- Genellikle tek kemik (çoklu daha az); kafatası, kaburga, pelvis, uzun kemikler, mandibula, omurlar; etkilenen bölgede ağrılı şişlik ± hareket kısıtı; patolojik kırık veya Spinal Kord Basısı olabilir (s.1773)
Tanı
- Şüpheli lezyon biyopsisi ve CD1a ve/veya anti-langerin (CD207) boyaması (s.1773)
Tedavi
- Tedavi yaygınlık ve MSS riskli lezyona bağlı; soliter lezyon için evrensel protokol yok (gözlem, küretaj, RT, steroid enjeksiyonu, kemoterapi hasta bazında); orbita, sfenoid, mastoid, temporal kemik (“SSS riski”) ve multifokal kemik lezyonlarında iki ilaçla tedavi (LCH-III: 12 ay vinblastin + prednizon) cerrahi/RT/tek ajandan daha iyi sonuç (s.1773)
Semptomlar (1)
Bulgular (4)
Fizik muayene