Kategori: Beyin Cerrahisi · Tür: hastalık

Özet

Nöral tüp kapanması sırasında disjunksiyon bozukluğuyla cilt ile nöroektoderm arasında kalan traktır; %85 orta hat oksipital yerleşir ve çoğu intrakraniyal sonlanır. Sinüs ostiyumundan pürülan akıntı veya BOS kaçağı olabilir; Menenjit (fulminan olabilir) ve beyin apsesi için giriş kapısıdır. Trakt boyunca dermoid tümör gelişebilir, 4. ventrikülü doldurursa hidrosefali ve nörolojik defisit yapar. Tanıda ince kesit (1 mm) MRG tercih edilir; trakt 1-2 mm çapında T1 hipointens lineer yapıdır. Profilaktik total eksizyon önerilir.

Bölümlerdeki özetler

• Nöral tüp kapanması sırasında disjunksiyon bozukluğu ile cilt ile nöroektoderm arasında kalan trakt; %85 orta hat oksipital, çoğu intrakraniyal sonlanır. Menenjit/apse giriş kapısı olduğundan total eksizyon (profilaktik) önerilir. (Beyin Cerrahisi › Ensefalosel Ve Kranıal Dermal Sınüsler Prımer (konjenıtal) Ensefalosel; s.4833, s.4834)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• İlk kez 1865’te Ogle tanımlamıştır; nöral tüp kapanmasını izleyen ektoderm ayrılması (disjunksiyon) sürecindeki aksama (gebeliğin 4. haftası) gelişen sinir sistemi ile nöroektoderm arasında odaksal bağlantı bırakır (s.4833).
• Ensefalosel ile ortak etiyolojiye sahip olduğu ve embriyogenezin aynı evresinde başladığı düşünülür; genetik faktörlerin rolü bildirilmiştir (s.4833).

Epidemiyoloji

• Kadınlarda daha sık bildirilmiştir; çoğu trakt orta hat oksipitaldir (%85); orta hat dışı vakalar çoğunlukla ön temporal bölgededir (s.4833).

Klinik bulgular ve seyir

• Trakt derinliği ciltten dura içindeki kitle lezyonuna, hatta intrakraniyal boşluğa uzanır; bildirilen vakaların çoğu intrakraniyal sonlanır; derinlik ve yerleşim yaşam boyu aynı kalır (s.4833).
• İlk bulgu fulminan Menenjit olabilir, bazıları erişkinliğe kadar asemptomatik kalır; trakttan BOS sızıntısı veya ostiyumdan pürülan akıntı ciddi komplikasyonlara yol açar (s.4833–4834).
• Dermoid tümör birlikteliği nadir değildir ve traktın herhangi bir derinliğinde görülebilir; 4. ventrikülü dolduran kitleler hidrosefali veya nörolojik defisit yapar (s.4834).

Tanı

• MRG tercih edilen yöntemdir ve cerrahi öncesi şarttır; trakt T1’de düşük yoğunluklu lineer alan, dura boyunca T2’de hipointens dura içinde hipersinyal olarak görülür; çapı 1-2 mm olabilir ve standart MRG’de gözden kaçabilir, bu nedenle ince kesit (1 mm) MRG planlanmalıdır (s.4834).

Tedavi

• Traktın total eksizyonu en etkin tedavidir; trakt Menenjit/apse için giriş kapısı olduğundan profilaktik cerrahi önerilir (s.4834).