Eşanlamlılar: Ön Segment Disgenezisi

Kategori: Göz Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Ön segment gelişim bozukluğuna (ön segment disgenezisi) bağlı doğuştan opak korneadır; tek veya iki taraflı, tam veya santral olabilir. İris ve diğer ön segment yapıları da etkilenir; iris anomalisi ve pupilla şekil bozukluğu eşlik edebilir. Tedavi penetran keratoplastidir, komplikasyon oranı yüksektir.

Bölümlerdeki özetler

• Ön segment gelişim bozukluğuna bağlı doğuştan opak kornea; tek veya iki taraflı; iris ve diğer ön segment yapıları da etkilenir; tedavi penetran keratoplasti, komplikasyon oranı yüksek. (Göz Hastalıkları › Ön Segment Hastalıkları; s.4926, s.4927)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Etiyoloji ve patogenez

• Ön segment dokularının normal gelişim başarısızlığı; sadece kornea değil diğer ön segment yapıları da bozulmuş; birkaç gen mutasyonu tanımlanmış (s.4926, s.4927)
• Edinsel: geçirilmiş keratit ve travma; metabolik birikim: Mukopolisakkaridoz, sistinozis, kornea distrofileri (s.4927)

Klinik bulgular ve seyir

• Tek veya iki taraflı; tüm kornea, sadece merkez veya farklı kadran; iris etkilenmesine bağlı pupilla şekil bozukluğu; doğuştan opasiteler genellikle aynı şekilde devam eder (s.4927)
• Madde birikimi başlangıçta hafif, zamanla artarak görmeyi azaltır (s.4927)

Tedavi

• İki taraflı merkezi opasitelerde ciddi görme azlığı nedeniyle kornea nakli; çocukta yetişkine göre zor ve komplikasyon oranı yüksek; nakilli gözler travmaya çok açık, aile sorumluluğu büyük; konjenital opasitede tam kat etkilendiğinden penetran keratoplasti gerekir (s.4927, s.4928)
• Birikim hastalıklarında nakilli korneada da sistemik birikim sürer, tekrar nakil gerekebilir (s.4927)

Semptomlar (0)

Bulgular (3)

Fizik muayene