| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | Konjenital Burun Hastalıkları |
| ad-en | Congenital Disorders of the Nose |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 404, Şekil 404.2, 404.3, 404.4 |
ℹ️ Kapsam Bu sayfa Koanal Atrezi dışındaki konjenital burun hastalıklarını toplar: apertura priformis darlığı, nazal septumun konjenital kusurları ve konjenital orta hat burun kitleleri (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ℹ️ Tanım ve klinikANTERİOR NAZAL APERTURADA KEMİK ANORMALLİĞİ OLAN BEBEKLER, DOĞUMDA VEYA KISA BİR SÜRE SONRA ORTAYA ÇIKAN, BESLENMEYLE KÖTÜLEŞEN VE AĞLAMA İLE DÜZELEN HIRILTILI SOLUNUM VE SOLUNUM SIKINTISINA YOL AÇAN ŞİDDETLİ BURUN TIKANIKLIĞI İLE BAŞVURURLAR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Özellik | Değer |
|---|---|
| İlişkili malformasyonlar | TEK BAŞINA VEYA HOLOPROSENSEFALİ, HİPOPİTUİTARİZM VE KARDİYAK VE ÜROGENİTAL MALFORMASYONLAR gibi diğer malformasyonlarla ilişkili olarak ortaya çıkabilir |
| Tanısal eşik | ~11 mm’DEN DAHA KÜÇÜK PRİFORM AÇIKLIK GENİŞLİĞİNDEN BURUN BT’Sİ İNCELEMESİ İLE KONULUR (Şekil 404.2) |
| Tıbbi tedavi | NAZAL DEKONJESTANLAR, NEMLENDİRME, NAZOFARİNGEAL HAVA YOLU YERLEŞTİRME, REFLÜ YÖNETİMİ — tipik olarak yaklaşık iki hafta süreyle denenir |
| Cerrahi | ÇOCUK HALA ZORLANMADAN BESLENEMİYOR VEYA NEFES ALAMIYORSA, ANTERİOR, SUBLABİAL YAKLAŞIMLA CERRAHİ ONARIM GEREKEBİLİR; STENOTİK ÖN KEMİK AÇIKLIKLARINI BÜYÜTMEK İÇİN BİR DELİCİ KULLANILIR |
💡 Patognomonik triadEMZİRME DÖNEMİNDE SOLUNUM SIKINTISI ATAKLARI OLAN 1,5 AYLIK BİR BEBEKTE KONJENİTAL NAZAL APERTURA PRİFORMİS DARLIĞI (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi):
ÜÇGEN SERT DAMAK
SOLİTER SANTRAL MAKSİLLER ÖN KESİCİ DİŞ
ÖN VE ALT BURUN PASAJLARININ (ODLAR) DARALDIĞI GÖRÜLMESİ
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| Etiyoloji | SIK OLARAK ‣ VEYA ‣ VEYA TRAVMA GİBİ ENFEKSİYONA İKİNCİL OLARAK DOĞUMDAN SONRA GELİŞİR; NADİREN GELİŞİMSELDİR |
| İatrojenik neden | SÜREKLİ POZİTİF HAVA YOLU BASINÇLI KANÜLLERİ, İATROJENİK PERFORASYONUN BİR NEDENİDİR |
| Özellik | Açıklama |
|---|---|
| En yaygın neden | DOĞUMDAN KAYNAKLANAN TRAVMA, DOĞUMDAN BERİ OLAN SEPTAL DEVİASYONUN EN YAYGIN NEDENİDİR |
| Erken düzeltme | ERKEN FARK EDİLDİĞİNDE, KÜNT PROBLAR, PAMUK APLİKATÖRLERİ VE TOPİKAL ANESTEZİ KULLANILARAK ANINDA YENİDEN DÜZELTİLEBİLİR |
| Cerrahi düzeltme | GEREKTİĞİNDE, ORTA YÜZ BÜYÜMESİNİN BOZULMASINI ÖNLEMEK İÇİN GENELLİKLE ERTELENİR ← önemli |
| Hafif deviasyon | YAYGINDIR VE GENELLİKLE BELİRTİ YOKTUR; YARIK DUDAK VEYA DAMAK GİBİ BAŞKA MALFORMASYONLAR YOKSA SEPTUMUN ANORMAL OLUŞUMU NADİRDİR |
| Konjenital izole membranöz nazal septum yokluğu | BİLDİRİLMİŞTİR |
ℹ️ Üçlü: dermoidler, gliomalar ve ensefaloseller(AZALAN SIKLIKLA) İNTRANAZAL VEYA EKSTRANAZAL OLARAK GELİŞEBİLİR VE İNTRAKRANİYAL BAĞLANTILARA SAHİP OLABİLİR VEYA SUBARAKNOİD BOŞLUK ARACILIĞIYLA İNTRAKRANİYAL OLARAK UZANABİLİR. Konjenital orta hat burun kitlelerinin embriyolojik gelişimi için teori, DURAL DİVERTİKÜLÜN HATALI GERİ ÇEKİLMESİDİR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Kitle | Özellikler |
|---|---|
| Nazal dermoid | EN SIK GÖRÜLEN TİPTİR VE LEZYONLARIN %61’İNİ TEMSİL ETTİĞİ BİLDİRİLMİŞTİR. SERTTİR, ÜZERİNE BASKI UYGULANAMAZ VE AĞRISIZDIR VE GENELLİKLE NAZAL DORSUMDA BİR ÇUKUR VEYA DELİK VARDIR (BAZEN SAÇLAR VAR). İNTRAKRANİYAL FİSTÜL VEYA SİNÜS VARSA, İNTRAKRANİYAL ENFEKSİYONLARA YATKIN OLABİLİR, ANCAK DERMOİDİN KENDİSİNİN TEKRARLAYAN ENFEKSİYONLARI DAHA YAYGINDIR |
| Glioma | YUMUŞAKTIR VE AĞLAMA VEYA VALSALVA MANEVRASI İLE BÜYÜMEZ ← ensefaloselden ayıran kilit bulgu |
| Ensefalosel | HETEROTOPİK BEYİN DOKUSU SERT İKEN, ENSEFALOSELLER YUMUŞAKTIR VE AĞLAMA VEYA VALSALVA MANEVRASI İLE BÜYÜRLER |
| Yöntem | Not |
|---|---|
| BT | KEMİK AYRINTILARINI EN İYİ GÖSTERİR |
| MRG | İNTRAKRANİYAL YAYGINLIĞI TANIMLAMADAKİ ÜSTÜN YETENEĞİ NEDENİYLE DE YARARLIDIR (Şekil 404.3) |
| Cerrahi eksizyon | CİDDİ ENFEKSİYON RİSKİ GÖZ ÖNÜNE ALINDIĞINDA, NAZAL DERMOİDLER İÇİN HER ZAMAN ENDİKEDİR. Kitlelerin cerrahi eksizyonu genellikle, KİTLENİN TİPİNE VE BÜYÜKLÜĞÜNE BAĞLIDIR VE CERRAHİ YAKLAŞIM BELİRLENİR |
| Kitle | Not |
|---|---|
| Hemanjiyomlar | → İnfantil Hemanjiyom |
| Konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklığı | İNTRANAZAL KİTLE OLARAK ORTAYA ÇIKABİLİR (Şekil 404.4). AKSİYEL BT GÖRÜNTÜSÜNDE, İPSİLATERAL NAZOLAKRİMAL KANAL VE KANALIN GENİŞLEMESİ İLE BİRLİKTE SOL NAZAL DUVARLAK YUMUŞAK DOKU KİTLESİ GÖRÜLMEKTEDİR; KORONAL VE AKSİYEL HIZLI SPİN EKO İNVERSİYON DÜZELTİCİ MR GÖRÜNTÜLERİ NAZOLAKRİMAL KESELERİN VE KANALLARIN BİLATERAL KİSTİK GENİŞLEMESİNİ GÖSTERİR |
| Nazal polipler ve rabdomiyosarkom gibi tümörler | NAZAL POLİPLER NADİREN DOĞUMDA BULUNUR, ANCAK DİĞER KİTLELER GENELLİKLE DOĞUMDA VEYA ERKEN BEBEKLİK DÖNEMİNDE BULUNUR → Nazal Polipler, Rabdomiyosarkom |
⚠️ Down sendromu ilişkisiPARANAZAL SİNÜSLERİN GELİŞİMİNİN YETERSİZ OLMASI VE NAZAL HAVA YOLUNUN DAR OLMASI, DOWN SENDROMUNDA TEKRARLAYAN VEYA KRONİK ÜST HAVA YOLU ENFEKSİYONU İLE İLİŞKİLİDİR (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi) → Down Sendromu.