Kistik Fibrozis İlişkili Diyabet

Kistik Fibrozis’nin ikinci dekat ve sonrasında ortaya çıkan, tip 1’den de tip 2’den de farklı endokrin komplikasyonu (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi, Bölüm 432).

ℹ️ Tanım“Endokrin pankreatik yetmezlik ikinci dekat ve sonrasında gelişme eğilimi gösterir ve ailesinde tip 2 diyabet mellitus öyküsü olan hastalarda daha sıktır.”

Epidemiyoloji

Patogenez

⚠️ Üç mekanizma“Patogenezde hem etkilenmiş insülin sekresyonu hem de insülin direnci rol oynar.”“Ketoasidoz ile nadiren karşılaşılır.”“Açlık hiperglisemisi ve hemoglobin A1c yüksekliği GEÇ bulgulardır.”

Klinik bulgular

💡 TUS ipucu — tarama“Yıllık rutin 2 saat oral glukoz tolerans testi 10 yaş ve üzeri çocuklarda önerilmekle beraber bazı vakalarda erken yapılmalıdır.”“Kan, idrar glukoz düzeyleri ve glikozile hemoglobin seviyeleri yeterli sensitivitede değildir.” → OGTT tarama testidir, HbA1c değil. Nelson’ın ayrı uyarısı: “OGTT’yi bazen daha küçük yaşlarda yapmak endike olabilir.”

Tedavi

⚠️ İnsülin eşiği“Tedavi endike olduğunda insülin tedavisi planlanmalıdır.”“Özellikle kadınlarda olmak üzere, aşikar hiperglisemi gelişmesi hava yollarında P. aeruginosa ve B. cepacia bulunduğunu düşündürür ve akciğer fonksiyonlarına zarar verebilir. Bu sebeple kan şekeri takibi ve kontrolü önemlidir.”“Diyabet sebebiyle uzun dönem vasküler komplikasyonlar gözükebilir, bu durum kan şekeri seviyelerinin kontrolünün önemini vurgulamaktadır.”

Eşlik eden: tekrarlayıcı pankreatit

“Tekrarlayıcı pankreatit esas olarak pankreatik yetmezliği olmayan hastalarda gözlenir ve pankreatik yetmezliğe sebep olabilir.” Hastalar pankreatik enzim tedavisi ve düşük yağlı diyet ile pankreası dinlendirmek için tedavi edilebilir.”Bu ekzokrin pankreatik fonksiyonu kalan hastalarda gözlenir ve homozigot CFTR mutasyonunun tek belirtisi olabilir.”

Ayırıcı Tanı

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Bağlantılar

• Kistik Fibrozis