Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Çoklu küçük damar tıkanıklığı; en sık böbrek, akciğer, MSS, kalp, deri; Trombositopeni >%70; küçük damar tıkanıklıkları KAPS’de APS kardiyomiyopatisi yapar (s.3524–3525)

Diğer

• Çoklu Organ Yetmezliği — en sık böbrek, akciğer, SSS, kalp, deri · s.3525

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Laboratuvar

• Antifosfolipid Antikor Pozitifliği · s.3522
• Trombositopeni — hastaların %70’inden fazlasında · s.3525

Tanı

Tanısal Değerlendirme

• Tablo 2 ön kriterleri (≥3 organ, <1 hafta, histopatolojik küçük damar tıkanıklığı, APLA) (s.3522)

Özet

Bir haftadan kısa sürede en az 3 organ sisteminde küçük damar tıkanıklığıyla çoklu organ yetmezliğine yol açan, nadir ve yaşamı tehdit eden APS çeşididir; pediatrik APS’nin %5’inden azını oluşturur. Enfeksiyon, Malignite, cerrahi ve SLE alevlenmesi tetikleyebilir. En sık böbrek, akciğer, SSS, kalp ve deri tutulur; hastaların %70’inden fazlasında Trombositopeni vardır. Kesin tanı için 3 veya daha fazla organ/sistem tutulumu, bir haftadan kısa sürede gelişim, en az bir dokuda küçük damar tıkanıklığının histopatolojik doğrulanması ve antifosfolipid antikor pozitifliği gerekir. Antikoagülan, kortikosteroid ve plazma değişimi birinci basamak tedavidir. Ayırıcı tanıda HÜS, heparin kaynaklı trombositopeni, makrofaj aktivasyon sendromu, sepsis, TTP ve DIC bulunur.

Bölümlerdeki özetler

• Bir haftadan kısa sürede en az 3 organ sisteminde küçük damar tıkanıklığıyla çoklu organ yetmezliğine yol açan, nadir ve yaşamı tehdit eden APS çeşididir; pediatrik APS’nin %5’inden azıdır. Enfeksiyon, malignite, cerrahi, SLE alevlenmesi tetikleyebilir; antikoagülan, kortikosteroid ve plazma değişimi birinci basamak tedavidir. (Romatoloji › Antifosfolipid Antikor Sendromu; s.3522, s.3525, s.3527, s.3528)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.