Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

İntrinsik faktör ve/veya parietal hücrelere karşı otoantikorlarla B12 emiliminin bozulduğu otoimmün hastalıktır; genellikle ergenleri etkiler ve erişkin pernisiyöz anemiye benzer. Mide mukozası atrofisi ve aklorhidri vardır; demir emilimi bozulduğundan demir eksikliği anemisi sık eşlik eder. Ek immünolojik bozukluklarda kutanöz kandidiyazis görülebilir. Tanı B12 eksikliğinin biyokimyasal kanıtı ve anti-intrinsik faktör antikoru pozitifliği ile konur (özgüllük ~%100, duyarlılık %50-70). Ayırıcı tanıda kalıtsal Konjenital Pernisyöz Anemi vardır.

Bölümlerdeki özetler

• İntrinsik faktör ve/veya parietal hücrelere karşı otoantikorlarla B12 emiliminin bozulduğu otoimmün hastalıktır; genellikle ergenleri etkiler, erişkin pernisiyöz anemiye benzer. Anti-IF antikoru özgüllüğü yüksek, duyarlılığı %50-70’tir. (Hematoloji-Onkoloji › B12 Vitamini Ve Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemiler; s.1539)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• İF, gastrik paryetal hücreler veya her ikisini hedefleyen otoantikorların B12-İF kompleksi oluşumunu ve B12 emilimini bozduğu otoimmün hastalıktır; erişkin pernisiyöz anemiye benzer (s.1539)

Epidemiyoloji

• Genellikle ergen çocuklar etkilenir (s.1539)

Klinik bulgular ve seyir

• Mide mukozası atrofisi ve aklorhidri; ailevi yatkınlık, birlikte diğer endokrinopatiler (immün tiroidit, hipoparatiroidi, adrenal yetersizlik), ek immünolojik bozukluklar ve kutanöz kandidiyazis olabilir; aklorhidri nedeniyle demir emilimi bozulur, demir eksikliği anemisi de sıktır (s.1539)

Tanı

• Anti-İF antikorları özgüllüğü çok yüksek (~%100), duyarlılığı %50-70 (s.1543)

Tedavi

• Hayat boyu B12 gerekir (s.1544)

Semptomlar (0)

Bulgular (4)

Fizik muayene