Karşılaştırılan: Hirschsprung Hastalığı · Ultra-Kısa Segment Hirschsprung Hastalığı · Hipoganglionozis · İntestinal Nöronal Displazi · İnternal Anal Sfinkter Akalazyası · Kabızlık · Başlık: Çocuk Cerrahisi
İnatçı Kabızlık başvuran çocukta klinik tablo birbirine çok benzer. Bu hastalıkları birbirinden ayıran şey rektal biyopsi ve anorektal manometri sonuçlarıdır. Klasik Hirschsprung hastalığında ganglion hücresi yoktur ve RAIR Yokluğu. Ultra-Kısa Segment Hirschsprung Hastalığı formunda aganglionik segment yalnızca 1-2 cm’dir. Hipoganglionozis ganglion hücreleri sayıca azdır. İntestinal Nöronal Displazi ganglion hücreleri vardır ancak pleksus displaziktir. İnternal Anal Sfinkter Akalazyası biyopsi normal olduğu halde RAIR yoktur. Fonksiyonel Kabızlık ise 1 yaş üstündeki olguların %95’ini oluşturur.
| Özellik | Hirschsprung | Ultra-Kısa Segment | Hipoganglionozis | İntestinal Nöronal Displazi | İAS Akalazyası | Fonksiyonel Kabızlık |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Etiyoloji ve mekanizma | Miyenterik ve submukozal pleksusta ganglion hücresi yokluğu; %75 rektosigmoid | 1-2 cm aganglionik segment | Ganglion hücre sayısı yetersiz; genellikle distal barsak | Tip A: miyenterik pleksus hiperplazisi; Tip B: submukozal pleksus displazisi | RAIR yokluğu; biyopsi normal | Yanlış tuvalet eğitimi, az lif ve sıvı, tuvaletten kaçınma |
| Tipik yaş | Yenidoğan; kısa segmentte çocukluk ve erişkinlik | — | — | — | Kabızlık genellikle 5 yaştan sonra düzelir | 1 yaş üstünde %95 fonksiyonel |
| Başlangıç ve seyir | Yenidoğanda mekonyum çıkışında gecikme; sonra inatçı kabızlık | — | — | Hirschsprung’a benzer | Ciddi kabızlık, barsak obstrüksiyonu belirtileri | Ağrılı dışkılama, dışkı tutma, dışkı kaçırma |
| Ana semptomlar | Distansiyon, safralı kusma, inatçı kabızlık; enterokolitte ateş ve pis kokulu ishal | — | — | — | Ciddi kabızlık | Haftada 2 veya daha az sert dışkılama, kolik tarzında sol taraflı karın ağrısı |
| Ayırt ettirici fizik muayene bulguları | Büyüme geriliği, distansiyon | — | — | — | — | Fekalom, rektumda dışkı kitlesi |
| Laboratuvar / patoloji | Rektal biyopside ganglion hücresi yokluğu, sinir ucu hipertrofisi, asetilkolinesteraz artışı | Kısa aganglionik segment | Distal barsakta ganglion hücresi yetersizliği | Ganglion hücresi var; Tip B’de dev ganglionlar, kalın sinir lifleri, asetilkolinesteraz artışı | Rektal biyopsi normal | — |
| Görüntüleme ve diğer testler | Kolon grafisinde transizyonel zon, kontrast retansiyonu; manometride RAIR yokluğu | — | — | — | Anal manometride RAIR yokluğu | Tanı klinik kriterlerle konur |
| Tedavi | Pull-through | Tartışmalı: sfinkter miyektomisi veya pull-through | Pull-through | — | Laksatif ve irrigasyon; yanıtsızlıkta sfinkter miyektomisi veya botulinum toksini | PEG bazlı ozmotik laksatif; tedaviyle ağrı geriler |
| Komplikasyon ve prognoz | Enterokolit, toksik megakolon, perforasyon, kısa barsak sendromu | — | — | — | 5 yaştan sonra genellikle düzelir | İyi |
Önce fonksiyonel kabızlık kriterleri ve alarm bulguları değerlendirilir: yenidoğanda mekonyum gecikmesi, büyüme geriliği ve tedaviye yanıtsızlık. Organik neden düşünülürse kontrastlı kolon grafisi ve anorektal manometri yapılır. Kesin ayrım rektal biyopsiyle yapılır: ganglion hücresinin varlığı, sayısı ve pleksus yapısı değerlendirilir. RAIR yokluğu ile normal biyopsi birlikteyse İAS akalazyası düşünülür.