Eşanlamlılar: HCCS
Kategori: Metabolizma · Tür: hastalık
Özet
Bakır kaplarda süt pişirilmesi nedeniyle genetik duyarlı küçük çocuklarda fazla diyet bakırına bağlı gelişen sirozdur. Karaciğer bakırı yüksektir (800-6500 μg/g kuru ağırlık) ve seruloplazmin anormaldir; Siroz ve karaciğer yetmezliği görülür. Erken şelasyonla karaciğer yetmezliği önlenebilir; bu uygulama bırakılınca hastalık neredeyse ortadan kalkmıştır.
Bölümlerdeki özetler
- Bakır kaplarda süt pişirme nedeniyle genetik duyarlı küçük çocuklarda fazla diyet bakırına bağlı siroz; erken şelasyonla karaciğer yetmezliği önlenebilir, uygulama bırakılınca neredeyse ortadan kalkmıştır. (Metabolizma › Metal Metabolizması Bozuklukları; s.2583)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Anormal serum seruloplazmin ve yüksek karaciğer bakırı (800-6500 µg/g kuru ağırlık); yalnız küçük çocuklarda (s.2583).
Etiyoloji ve patogenez
- Süt pişirirken bakır kap kullanımına bağlı diyetle aşırı bakır alımı, genetik duyarlı bireylerde; uygulamanın bırakılması hastalığı neredeyse ortadan kaldırmıştır (s.2583).
Komplikasyonlar ve prognoz
- Karaciğer yetmezliğine ilerler, erken şelasyonla önlenebilir (s.2583).
Semptomlar (0)
Bulgular (4)
Laboratuvar