Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Asplenili heterotakside sağ taraf organ duplikasyonu, iki taraflı üç loblu akciğerler, merkezi karaciğer, karmaşık konjenital kalp hastalığı ile ilişki (s.4637–4638)

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Görüntüleme

• Aspleni — sağ izomerizm · s.4622
• Bilateral İki Loblu Akciğer — sol izomerizm · s.4622
• Bilateral Üç Loblu Akciğer — sağ izomerizm · s.4622
• Orta Hat Yerleşimli Karaciğer · s.4622
• Polispleni — sol izomerizm · s.4622
• Vena Kava İnferiorun Azigos Veni ile Devamlılığı — sol izomerizm · s.4622

Tanı

Tanısal Değerlendirme

• Sağ izomerizmde her iki atrium sağ atrium morfolojisinde, bilateral üç loblu akciğer, bilateral eparteriyel bronkus, aspleni ve orta hat karaciğer vardır; pulmoner venöz dönüş anomalileri ve diğer konjenital kardiyovasküler anomaliler (büyük arter transpozisyonu, Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül) sıklıkla eşlik eder (s.4622).
• Sol izomerizmde her iki atrium sol atrium morfolojisinde, bilateral iki loblu akciğer, bilateral hiparteriyel bronkus, polispleni ve orta hat karaciğer vardır; VCI kesintisi ve VCI’nın azigos ile devamlılığı sıklıkla eşlik eder (s.4622).

Özet

Situs ambigus ile giden sendromdur; sağ izomerizm (aspleni) ve sol izomerizm (polispleni) olarak ayrılır. Sağ izomerizmde bilateral üç loblu akciğer ve aspleni, sol izomerizmde bilateral iki loblu akciğer ve polispleni bulunur; karaciğer orta hatta yerleşimlidir ve sol izomerizmde inferior vena kava azigos veni ile devam eder.

Bölümlerdeki özetler