Eşanlamlılar: Osler-Weber-Rendu Hastalığı
Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Osler-Weber-Rendu hastalığı olarak da bilinen, otozomal dominant bir vasküler hastalıktır; difüz mukokütanöz telenjiektazi, arteriyovenöz malformasyonlar ve epistaksisle karakterizedir. Belirtiler pubertede başlar ve yaşla artar; tekrarlayan Epistaksis ilk bulgudur. Hastalar sıklıkla GİS kanamasından kaybedilir.
Bölümlerdeki özetler
- Otozomal dominant vasküler hastalık; difüz mukokütanöz telenjiektazi, arteriyovenöz malformasyonlar ve epistaksis ile karakterize; belirtiler pubertede başlar ve yaşla artar. Hastalar sıklıkla GİS kanamasından kaybedilir. (Kulak Burun Boğaz › Epistaksis; s.5018, s.5021)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Burun mukozasının vasküler sistemini etkileyen en yaygın sistemik bozukluklardan; otozomal dominant (s.5018)
Klinik bulgular ve seyir
- Diffüz mukokütanöz telenjiektazi, arteriovenöz malformasyonlar ve Epistaksis; semptomlar genellikle pubertede başlar ve yaşla progresif artar; hastalar sıklıkla GİS kanamasından kaybedilir (s.5018)
Tedavi
- Tamoksifen gibi antiöstrojenler veya intranazal bevacizumab (yeterli kanıt yok); cerrahi: koterizasyon, lazer fotokoagülasyon, nadiren dermal septoplasti; kanama kontrolü için internal maksiller arter embolizasyonu (s.5020–5021)
Semptomlar (1)
Bulgular (2)
Fizik muayene
Görüntüleme