| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Hansen hastalığı (cüzzam, lepra) |
| ad-en | Hansen disease, leprosy |
| gen | — |
| kalitim | — |
| insidans | 2014’te dünyada 213.899 yeni vaka; %8,8’i çocuklarda |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-11 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları |
Cüzzam (Hansen hastalığı) Mycobacterium leprae’nin sebep olduğu, öncelikle ÜST HAVA YOLLARI, DERİ VE PERİFERİK SİNİRLERİ etkilediği çeşitli ve TEDAVİ EDİLEBİLİR BİR ENFEKSİYONDUR (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları).
ℹ️ Hastalığı konak belirlerHastalık belirtileri KONAĞIN ENFEKSİYONA KARŞI GÖSTERDİĞİ BAĞIŞIKLIK CEVABINA GÖRE BELİRLENİR ve GENİŞ BİR KLİNİK YELPAZEYE SAHİPTİR.Karşılaşılan bireylerin çoğunda KLİNİK HASTALIK GELİŞMEZ.
⚠️ Yaygın kültürün aksineHansen hastalığı (HH) günümüzde cüzzamın kabul edilen adıdır ve POPÜLER KÜLTÜRÜN AKSİNE, YÜKSEK ORANDA BULAŞICI DEĞİLDİR VE TEDAVİ EDİLEBİLİR.Ek olarak, hastalık ilişkili MORBİDİTE VE ENGELLİLİK ERKEN TANI VE UYGUN TEDAVİ İLE ÖNLENEBİLİR.
| Özellik | Değer |
|---|---|
| Boyut | Mycobacterium leprae, 1-8 μm uzunluğunda mikobakteriler ailesine mensup |
| Boyanma | ZORUNLU HÜCRE İÇİ ASİT-FAST ve GRAM-POZİTİF BASİLDİR |
| Optimum üreme sıcaklığı | 27-33 °C’dir |
| Kültür | HENÜZ LABORATUVAR ORTAMINDA ÜRETİLEMEMİŞTİR |
| Üreme zamanı | ÇOK YAVAŞTIR; ikilenme zamanı 11-13 GÜNDÜR |
⚠️ Patognomonik bulguM. leprae PERİFERİK SİNİRLERDEKİ SCHWANN HÜCRELERİNİ ENFEKTE EDEBİLEN BİLİNEN TEK BAKTERİDİR.PERİFERİK SİNİRLERDE ASİT-FAST BOYANAN BASİLLERİN GÖSTERİLMESİ CÜZZAM İÇİN PATOGNOMONİKTİR.*
| Veri | Değer |
|---|---|
| DSÖ hedefi | Cüzzamı toplum sağlığı sorunu olarak, görülme sıklığını 10.000 kişide 1’den aza düşürerek, ortadan kaldırmayı hedeflemiş ve bu hedefe 2000 yılında dünya çapında ulaşılmıştır |
| Devam eden yük | Bildirilen görülme sıklığına düşüş olmasına rağmen, yaklaşık olarak dünya çapında İKİ MİLYONDAN FAZLA İNSAN ENGELLİLİKLE devam ediyor |
| 2014 dünya | Yaklaşık 213.899 YENİ VAKA bildirildi |
| Coğrafi dağılım | Vakaların %94’ten fazlası GÜNEY ASYA (çoğunlukla HİNDİSTAN), AFRİKA ve GÜNEY AMERİKA (çoğunlukla BREZİLYA)’da görüldü |
| Çocuklarda | Toplam vakaların %8,8’i çocuklarda görüldü |
| DSÖ 2016 stratejisi | “Evrensel Cüzzam Stratejileri 2016-2020: Cüzzamsız Bir Dünya’yı Duyurdu” |
| Veri | Değer |
|---|---|
| Bildirim zorunluluğu | 1984’ten beri Hansen hastalığı Amerika’da BİLDİRİLMESİ ZORUNLU HASTALIKLAR arasındadır |
| 2015’e kadar toplam | 13.950 vaka bildirildi |
| 2015’te | %72’si TEXAS, LOUİSİANA, HAWAII, CALIFORNIA, FLORIDA, NEW YORK VE ARKANSAS’tan olan 178 yeni vaka |
| Göçmen oranı | Amerika’da görülen olguların %57’si, çoğunlukla ASYADAN VE GÜNEY PASİFİK ADALARINDAN olan GÖÇMENLERDE saptandı |
| Otokton olgular | Amerika’da görülen olguların 3’te 1’inden fazlası OTOKTONDUR ve yabancı ülke veya yabancı uyruklu kişilerle teması olmayan olgulardır |
| Çocuk vakaları | 2015 yılında Amerika’da görülen olguların %3’ünden azı 16 YAŞINDAN KÜÇÜKTÜ |
ℹ️ Risk etmenleriHH’nin ortaya çıkma olasılığını belirleyen birkaç etmen değişken olup:
- Yaş: İKİ ZİRVE NOKTASI VARDIR — 10-14 YAŞ VE 30 YAŞ
- Cinsiyet: ERKEK/KADIN ORANI 2’YE 1’DİR; ancak çocuklarda bu farklılık yoktur
- Genetik, bağışıklık sistemi, cüzzam tipi (multibasiler hastalığı olan hastalarda risk daha fazladır)
- ARMADİLLOLAR ARACILIĞI ile maruz kalmaktır
💡 Genetik yatkınlıkTüm genom sekanslaması sayesinde cüzzam riskine sebep olan genler ve polimorfizmler saptandı — yaklaşık olarak insanların %5’i genetik olarak M. leprae enfeksiyonuna duyarlı olmak açısından uygundur.
⚠️ İmmün baskılanma ve HIV Enfeksiyonu ve AIDSİmmün sistemi baskılanmış kişilerde görülen HH SOLİD ORGAN VE KEMİK İLİĞİ NAKLİ YAPILAN, ANTİ-TNF MONOKLONAL ANTİKORU KULLANAN HASTALARDA BİLDİRİLMİŞTİR.HIV ile enfekte hastalarda ise cüzzam için ARTMIŞ RİSK, AĞIR HASTALIK GİDİŞİ VE TEDAVİYE YANITSIZLIK BİLDİRİLMEMİŞTİR.Ancak cüzzam ve HIV enfeksiyonunun beraber olduğu durumlarda HIV tedavisine bağlı olarak gelişen BAĞIŞIKLIĞIN YENİDEN KAZANILMASINDA ENFLAMASYON SENDROMU CÜZZAMIN BELİRTİLERİNİ KÖTÜLEŞTİREBİLECEĞİ İÇİN DİKKATLİ OLUNMALIDIR.
| Konu | Değer |
|---|---|
| Yol | Bulaşma mekanizması tam olarak anlaşılamasa da ÖNCELİKLE SOLUNUM YOLU İLE GEÇTİĞİ DÜŞÜNÜLÜYOR |
| Rezervuar | Doğal enfeksiyon sadece İNSANLAR ve TEK İNSAN DIŞI REZERVUARI OLAN ARMADİLLOLARDA saptanır |
| Armadillo riski | Armadillolardan insanlara bulaştırıcılık riski DÜŞÜK OLMAKLA BERABER TAM OLARAK ANLAŞILAMAMIŞTIR |
| İnkübasyon süresi | 3 YIL İLE 20 YIL ARASINDA DEĞİŞMEKTE olup TÜBERKÜLOİD cüzzam için ortalama 4 YIL ve LEPROMATOZ cüzzam için ortalama 10 YILDIR |
| Basil yükü | MULTİBASİLLER cüzzamla enfekte hastalarda SOLUNUMSAL SEKRESYONLAR ile GÜNLÜK 100 MİLYONA YAKIN CANLI BASİL ATILABİLİR |
| Aynı evde yaşayanlarda risk | LEPROMATOZ cüzzam için 8-10 KAT, TÜBERKÜLOİD cüzzam için 2-4 KAT artış |
| Diğer yollar | ANNE SÜTÜ ile, PLASENTA aracılığı ile ve HASARLANMIŞ CİLTTEN de geçiş bildirilmiştir |
| Çevresel | Çevresel faktörler ve SUBKLİNİK ENFEKTE İNSANLAR da bulaşta rol oynuyor olabilir |
💡 Bulaşıcılık 24 saatte biterUYGUN TEDAVİ BAŞLANAN CÜZZAMLI HASTALARDA 24 SAAT İÇİNDE BULAŞTIRICILIK SONLANIR.
| Adım | Mekanizma |
|---|---|
| Afinite | M. leprae DERİDE, KERATİNOSİTLERE, MAKROFAJLARA VE HİSTİYOSİTLERE AFİNİTE GÖSTERİR; PERİFERİK SİNİRLERDE ise SCHWANN HÜCRELERİNDE BULUNABİLİR |
| Yayılım | Solunum yolundan deriye ve periferik sinirlere olan mikobakteriyel yayılma mekanizmasının HEMATOJEN YOL olduğu düşünülse de tam olarak aydınlatılamamaktadır |
| Bağlanma | M. leprae demiyelizasyona sebep olur ve PERİFERİK SİNİRLERDE BULUNAN SCHWANN HÜCRELERİNİN BAZAL LAMİNALARINDAKİ LAMİNİN-2 GLİKOPROTEİNİNE BAĞLANIR, burada BİRKAÇ YIL BOYUNCA YAVAŞÇA ÇOĞALIR |
| Dediferansiyasyon | Enfeksiyon ERK1/2 YOLAĞINI AKTİVE EDEREK SCHWANN HÜCRELERİNİ FARKLILAŞMA KAYBI (DEDİFERANSİYASYON) İLE ÖNCÜL HÜCRELERİNE DÖNÜŞTÜRÜR |
| Yeniden programlanma | Schwann hücrelerinin YENİDEN PROGRAMLANMASI HASTALIK YAYILIMI İLE İLİŞKİLİ GÖRÜLÜR |
⚠️ Sinir hasarının iki kaynağıDirekt sinir invazyonuna ek olarak, BAĞIŞIKLIK YANITI DA SİNİR HASARINA SEBEP OLUR.Schwann hücreleri İNSAN LÖKOSİT ANTİJENLERİNİ (HLA) SINIF 2 MOLEKÜLLERİ EKSPRESE EDER ve ONLARIN MİKOBAKTERİYEL PROTEİNLERİ HLA SINIF 2 İLİŞKİLİ CD4 + T HÜCRELERE SUNARAK ENFLAMATUAR YANITI BAŞLATIR.Bu olaylar PAUSİBASİLLER HASTALIK VE TERSİNİR REAKSİYONLARDA GÖRÜLEN SİNİR HASARLANMASINI AÇIKLAMAKTADIR.PERİNÖRYUM İÇİNDEKİ ÖDEM İSKEMİYE, DAHA İLERİ SİNİR HASARINA VE SONUÇ OLARAK FİBROZİSE VE AKSONAL ÖLÜME SEBEP OLUR.