| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | HTLV-1 İlişkili Miyelopati |
| ad-en | HTLV-1 associated myelopathy / tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) |
| gen | — |
| kalitim | — |
| insidans | HTLV-1 enfeksiyonu olan kişilerin yaklaşık %4’ünde |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-14 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları |
HTLV-1 ilişkili miyelopati (HAM), TROPİKAL SPASTİK PARAPAREZİ (TSP) olarak da bilinen, İnsan T Lenfotrofik Virus Enfeksiyonu’in yaptığı YAVAŞ İLERLEYİCİ BİR NÖRODEJENERATİF BOZUKLUKTUR (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları, Bölüm 303).
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Cinsiyet | HAM, KADINLARDA ERKEKLERDEN DAHA YAYGINDIR |
| Latens | HTLV-1 ENFEKSİYONUNDAN 40-60 YIL SONRA GELİŞEN Erişkin T Hücreli Lösemi-Lenfoma’YE KIYASLA, BİR İLE DÖRT YIL ARASINDA NİSPETEN KISA BİR İNKÜBASYON SÜRESİNE SAHİPTİR |
| Sıklık | HAM, GENELLİKLE ORTA YAŞTA HTLV-1 ENFEKSİYONU OLAN KİŞİLERİN %4’ÜNDE GÖRÜLÜR |
ℹ️ İki hastalığın zıt latensiATL ONLARCA YIL (40-60 yıl) sonra ortaya çıkarken, HAM YALNIZCA 1-4 YIL sonra gelişebilir. Aynı virusun iki hastalığı, tamamen farklı zaman ölçeklerinde işler.
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Histoloji | MONONÜKLEER HÜCRELERİN TORASİK OMURİLİĞİN GRİ ve BEYAZ MADDESİNE SIZMASI, ŞİDDETLİ BEYAZ MADDE DEJENERASYONU ve FİBROZANA YOL AÇAR |
| Virus yeri | HTLV-1, LEZYONLARIN YAKININDA BULUNUR; ANCAK DOĞRUDAN LEZYONLARIN İÇİNDE BULUNMAZ, BU DA REAKTİF ENFLAMASYONUN ÖNEMLİ BİR HASTALIK MEKANİZMASI OLDUĞUNU GÖSTERİR |
⚠️ Patogenez immün aracılıdırVİRUSUN LEZYONUN İÇİNDE DEĞİL, YAKININDA BULUNMASI, HASARIN DOĞRUDAN SİTOPATİK ETKİDEN DEĞİL, REAKTİF ENFLAMASYONDAN kaynaklandığını gösterir.
| Konu | İçerik |
|---|---|
| BOS | BEYİN-OMURİLİK SIVISI, ANTİ-HTLV-1 ANTİKORLARI İLE BİRLİKTE TİPİK OLARAK HAFİF YÜKSELMİŞ BİR PROTEİN ve ILIMLI BİR MONOSİTİK PLEOSİTOZ GÖSTERİR |
| MRG | NÖROGÖRÜNTÜLEME ÇALIŞMALARI NORMALDİR veya BEYAZ CEVHERDE PERİVENTRİKÜLER LEZYONLARI GÖSTERMEKTEDİR |
| Bulgu | İçerik |
|---|---|
| Temel tablo | KORTİKOSPİNAL YOLLARIN YAVAŞ YAVAŞ İLERLEMESİ, SİMETRİK NÖROLOJİK DEJENERASYONU ve DAHA AZ ÖLÇÜDE ALT EKSTREMİTE ‣ veya ZAYIFLIĞINI İÇERİR |
| Üst motor nöron | BEL AĞRISI ve EKSANSÖR PLANTAR YANIT İLE ALT EKSTREMİTELERDE HİPERREFLEKSİYONU İÇERİR |
| Sfinkter | MESANE ve BAĞIRSAK İŞLEVSİZ HALE GELEBİLİR ve ERKEKLER İKTİDARSIZLIK GÖRÜLEBİLİR |
| Duyusal | BAZI HASTALARDA VİBRASYON ve AĞRI HİSSİ AZALMIŞ ALT EKSTREMİTE DİSESTEZİLERİ GELİŞİR |
| Korunan işlevler | ÜST EKSTREMİTE FONKSİYONU ve DUYUSU, KRANİYAL SİNİRLER ve BİLİŞSEL FONKSİYON GENELLİKLE KORUNUR |
HEPSİ MİNİMAL ETKİLİ OLAN KORTİKOSTEROİDLER, DANAZOL, İNTERFERON, PLAZMAFEREZ, YÜKSEK DOZ C VİTAMİNİ ve ANTİVİRALLERLE TEDAVİ REJİMLERİ DENENMİŞTİR.
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
HTLV-2, LÖSEMİ veya HAM’I ANDIRAN MİYELOPATİLİ HASTALARDAN SEYREK OLARAK İZOLE EDİLMİŞTİR ve ÖZELLİKLE HTLV-2 ENFEKSİYONU İLE İLİŞKİLİ HASTALIK KANITI SINIRLIDIR.
💡 TUS ipucu — HAM/TSP
- İMZASI: YAVAŞ İLERLEYİCİ, SİMETRİK SPASTİK PARAPAREZİ + HİPERREFLEKSİ + EKSANSÖR PLANTAR YANIT + SFİNKTER BOZUKLUĞU. Saf bir üst motor nöron tablosudur.
- KORUNAN ÜÇLÜ: ÜST EKSTREMİTE, KRANİYAL SİNİRLER, BİLİŞ. Bu üçünün korunması, HAM’ı diğer nörodejeneratif hastalıklardan ayırır.
- KADINLARDA DAHA SIK; HTLV-1’lilerin %4’ünde; ORTA YAŞTA.
- İNKÜBASYON 1-4 YIL — ATL’nin 40-60 yılının tersine kısadır. Aynı virus, iki tamamen farklı zaman ölçeği.
- PATOGENEZ İMMÜN ARACILIDIR: virus lezyonun İÇİNDE değil YAKININDA bulunur.
- TUTULUM YERİ TORASİK OMURİLİKTİR (gri + beyaz madde, beyaz madde dejenerasyonu ve fibrozis).
- BOS: HAFİF PROTEİN ARTIŞI + ILIMLI MONOSİTİK PLEOSİTOZ + ANTİ-HTLV-1 ANTİKORLARI.
- ETKİLİ TEDAVİ YOKTUR — kortikosteroid, danazol, interferon, plazmaferez, yüksek doz C vitamini ve antivirallerin hepsi minimal etkilidir.