Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Kemoterapi ve radyasyona bağlı endotel hasarıyla gelişen pulmoner hipertansiyondur. Yorgunluk, efor dispnesi, göğüs ağrısı ve senkop görülür; ortalama pulmoner arter basıncı >20 mmHg’dır, pulmoner arter dilatasyonu, Sağ Ventrikül Hipertrofisi ve arter duvarında her üç katmanda vasküler proliferasyon saptanır. Tedavi vazodilatör, antikoagülan, diüretik ve oksijen desteğidir.
Bölümlerdeki özetler
- Kemoterapi ve radyasyona bağlı endotel hasarıyla gelişen pulmoner hipertansiyon; tedavi vazodilatör, antikoagülan, diüretik ve O2 desteğidir. (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3185)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Nakil öncesi kemoterapi ve radyasyon vasküler inflamasyon ve endotel aktivasyonu yapar; antikoagülan (antitrombin, protein C ve S) ve antiinflamatuar moleküllerin downregülasyonu tromboz ve fibrogeneze, endotel hasarı NO ve prostasiklin azalmasına ve vazokonstriksiyona katkıda bulunur (s.3185).
- HKHN sonrası PH ilk kez 1984’te tanımlandı; çocukta insidans bilinmiyor; sol kalp hastalığı, ILD, tromboembolizm ve hipoksiye sekonder de olabilir (s.3185).
Klinik bulgular ve seyir
- Erken asemptomatik veya yorgunluk, efor dispnesi; histolojide arter duvarının üç katmanında vasküler proliferasyon ve yeniden yapılanma (s.3185).
- Tablo 6: genellikle >100 gün; çabuk yorulma, efor dispnesi, göğüs ağrısı, senkop; ortalama PA basıncı >20 mmHg; BT’de pulmoner trunkus çapında artış, Sağ Ventrikül Hipertrofisi, sentrilobüler buzlu cam nodülleri; tedavi vazodilatör, antikoagülan, diüretik, O2 (s.3186).
Semptomlar (4)
Bulgular (4)
Görüntüleme