Eşanlamlılar: FSGS
Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık
Özet
Glomerüllerin bir kısmında kapiller yumağın bir bölümünü tutan sklerozdur; steroide dirençli nefrotik sendromun en sık histopatolojik bulgusudur (steroide yanıt %25-30). Histolojide segmental skleroz, Bowman kapsülü yapışıklıkları, hiyalen birikimi, interstisyel fibrozisle birlikte tübüler atrofi ve segmental alanlarda IgM ve C3 birikimi görülür. Çocukluk Çağı Hipertansiyonu %40-50’de, kreatinin yüksekliği daha yaygındır; suPAR yüksekliği saptanabilir.
Bölümlerdeki özetler
- Glomerüllerin bir kısmında kapiller yumağın bir bölümünü tutan skleroz; steroide dirençli nefrotik sendromun en sık histopatolojik bulgusu, steroide yanıt %25-30. (Nefroloji › İdiopatik Nefrotik Sendrom; s.3258, s.3260)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Etiyoloji ve patogenez
- SDNS’de en sık histopatolojik bulgu; FSGS’li çocukların %25-30’u steroide yanıt verir (s.3257)
- FSGS’de dolaşımda suPAR artmıştır (s.3258)
Klinik bulgular ve seyir
- Hipertansiyon FSGS hastalarının %40-50’sinde (s.3259)
Tanı
- Glomerüllerin bir kısmında, yumağın da bir kısmını tutan skleroz; erken dönemde kortikomedüller glomerüllerde başlar; Bowman kapsülü yapışıklıkları, etkilenmeyen glomerül normal; segmentte visseral epitel/monosit/mezangial hücre artışı, hiyalen birikimi; glomerül lezyonu dağılımına göre tübüler atrofi ve interstisyel fibrozis, arteriyol değişiklikleri (s.3260)
- IF’de segmentte IgM ve C3 birikimi; EM’de segmentte kalın kıvrımlı kapiller bazal membran, mezangial matriks artışı, lümen obliterasyonu, köpüksü hücreler, lipid damlaları, fibriler yapılar, elektron yoğun birikimler, podosit ayaksı çıkıntı düzleşmesi (s.3260)
- Hacimle ilişkisiz yüksek kreatinin FSGS ve sekonder NS’de daha yaygın (s.3259)
Semptomlar (0)
Bulgular (6)
Fizik muayene