Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Kalıtsal olabildiği gibi amiloidoz ve lösemiye bağlı edinsel de görülür. En sık Epistaksis olur; santral sinir sistemi ve gastrointestinal kanama ile hemartroz gibi ciddi kanamalar da gelişebilir. PT ve aPTT uzar; tanı spesifik faktör düzeyiyle konur. Tedavide faktör X konsantresi, taze donmuş plazma ve protrombin kompleks konsantresi kullanılır.
Bölümlerdeki özetler
- Kalıtsal veya edinsel (amiloidoz, lösemi); en sık burun kanaması, ciddi kanama olabilir. PT ve aPTT uzar. Tedavi FX konsantresi, TDP, PCC. (Hematoloji-Onkoloji › Faktör Eksiklikleri Von Willebrand Hastalığı; s.1626)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Etiyoloji ve patogenez
- FX hem ekstrensek hem intrensek yolda protrombini trombine dönüştürür (FV, Ca, fosfolipit rol alır); K vitaminine bağlı olarak karaciğerde yapılır; yarı ömür 40-45 saat (tabloda 40-60) (s.1626).
- Akkiz FX eksikliği amiloidoz, akut solunum yolu enfeksiyonları ve lösemilerde görülebilir (s.1626).
Klinik bulgular ve seyir
- En sık burun kanaması; MSS veya GİS kanama, hemartroz, hematom gibi ciddi kanamalar da olabilir; tabloda önemli bulgu intrakraniyal kanama (s.1625–1626).
Tanı
- PT ve aPTT uzunluğu ve spesifik faktör düzeyi tayini (s.1626).
Tedavi
- Plazma kaynaklı FX konsantresi, TDP ve PCC (s.1626).
Semptomlar (1)
Bulgular (5)
Fizik muayene