Ependimom ve Koroid Pleksus Tümörleri

Ependimal tümörler

“Ependimal tümörler ventriküler sistemin ependimal uzanımından köken alır.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 524)

💡 TUS ipucu — yerleşim ve yaş“Hücresel ependimom (WHO grade II), en sık görülen tümördür ve çocukluk çağı tümörlerinin %10’unu oluşturur.”“Çocuklarda ependimomların yaklaşık %70’i posterior fossaya yerleşir.”“Hastaların ortalama tanı yaşı altı olup, tüm vakaların yaklaşık %40’ı dört yaş altında tanı alır.”

• “Leptomeningeal yayılım sıklığı %10’dur.”
• “Klinik bulgular, tümörün anatomik yerleşim bölgesine göre değişir. MRG’de, değişik oranlarda kontrast tutan, solid ve kistik alanlar içeren iyi sınırlı bir kitle görülür (Şekil 524.9).”
• “Bu tümörler genellikle invaziv değildir. Ventriküler lümene uzanarak yapılan yapıların yerini alarak bazen ciddi obstrüktif Hidrosefali neden olabilirler.”
• [!tip] TUS ipucu — histolojik işaretler “Histolojik özellikler arasında perivasküler psödorozetler, ependimal rozetler, monomorfik nükleer morfoloji ve anaplazi içermeyen nekroz odakları bulunur.”

Diğer histolojik alt tipler

• “Başlangıç niteliğindeki çalışmalarda, spinal ependimom ve NF2 geni arasındaki ilişkilere benzer şekilde ependimomun genetik olarak farklı alt tiplerinin olduğu gösterilmektedir.”

Tedavi ve prognoz

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Cerrahi, primer tedavi yöntemidir. Cerrahi rezeksiyonun genişliği ana prognostik etmendir.”“Diğer önemli prognostik etmenler yaş ve tümörün yerleşim yeridir. Küçük çocuklarda görülen ve posterior fossaya yerleşen tümörler kötü prognozludur.”“Tek başına cerrahi tedavi nadiren küratiftir. Cerrahi tam rezeksiyon ile radyoterapinin bir arada uygulandığı multimodal tedaviyle hastaların yaklaşık %40’ında uzun süreli sağkalım saptanmıştır.”“Rekürrens genellikle lokaldir. Ependimomun multimodal tedavisinde kemoterapinin rolü halen belirsizdir.”“Güncel araştırmalarda, optimal radyoterapi dozunun belirlenmesi, kemoterapiden sonra ikincil-bakış (”second look”) cerrahi prosedürlerinin kullanımı ve yeni kemoterapötik ajanların daha ileri değerlendirilmesine yöneliktir.”“PF ependimomlarının iki alt grubunda (A ve B) farklı moleküler ve klinik özellikler tanımlanmıştır.”

Koroid pleksus tümörleri

💡 TUS ipucu — bebeklikte en sık SSS tümörü“Koroid pleksus tümörleri çocukluk çağı SSS tümörlerinin %2-4’ünü oluşturur.”“Bu tümörler, bir yaş altındaki çocuklarda en sık görülen SSS tümörüdür ve bebeklik dönemindeki SSS tümörlerinin %10-20’sini oluşturur.”

• “Bu tümörler koroid pleksustan köken alan intraventriküler epitelyal neoplazmlardır.”
• “Çocuklarda bulgu ve semptomlar BOS basınç artışına bağlı gelişir. Bebeklerde Megalensefali ve Makrosefali ve fokal nörolojik bozukluklar görülür.”
• “Bu tümörler çocuklarda çoğunlukla lateral ventriküle yerleşimli olup supratentoryaldir.”

Üç alt grup