| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma, solunum |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 427.4, Tablo 427.12 |
Eozinofilik granülomatöz polianjit (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss sendromu) — “EN ÖNEMLİSİ AKCİĞER OLMAK ÜZERE BİRÇOK ORGANI TUTAN SİSTEMİK BİR HASTALIKTIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ℹ️ Başvuru üçlüsü“Hastalar ZOR KONTROL EDİLEN ASTIM, ALERJİK RİNİT VE PERİFERİK EOZİNOFİLİ (>%10 VEYA >1.500 hücre/μl) İLE BAŞVURUR. POLİANJİT, KLİNİK ZEMİNDEKİ VASKÜLİTİN KANITI EN AZ İKİ ORGANDA BULUNMALIDIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ÖNCE RİNİT VE ASTIM → İKİNCİ OLARAK DOKU EOZİNOFİLİSİ → VE SONRA SİSTEMİK VASKÜLİT.
| Başlık | Veri |
|---|---|
| Astım zamanlaması | HASTALIK SÜRECİNDE DAHA SONRA ORTAYA ÇIKAR VE BİLDİRİLEN VAKALARIN %90’INDAN FAZLASINDA ASTIM ÖNCÜ SEMPTOMDUR |
| Tutulan organlar | EGPA DERİ, KALP, SİNDİRİM SİSTEMİ, BÖBREKLER VE MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ DAHİL OLMAK ÜZERE BİRÇOK ORGANI ETKİLER (Tablo 427.12) |
| Rinit | RİNİT HASTALARIN %75’İNDE BULUNUR, ANCAK ÖZGÜN DEĞİLDİR |
| Konstitüsyonel | HASTALARIN YAKLAŞIK ÜÇTE BİRİNDE ATEŞ, YORGUNLUK, ARTRALJİ VE MİYALJİ SEMPTOM BİRLİKTELİĞİ GÖRÜLÜR |
| Taranması gereken | KARDİYAK VE BÖBREK TUTULUMU AÇISINDAN ŞÜPHELENİLMELİDİR |
| Morbidite kaynağı | BU HASTALIĞIN MORBİDİTE VE MORTALİTESİ İLE SONUÇLANAN ÇOKLU ORGAN TUTULUMUDUR |
| VASKÜLİT FENOTİPİ | EOZİNOFİLİK DOKU HASTALIĞI | |
|---|---|---|
| Retrospektif olarak sıklığı | ~%40 | ~%60 |
| ANCA | MEVCUT (ÇOĞUNLUKLA ANTİ-MPO ÖZGÜLLÜĞÜ İLE PERİNÜKLEER-ANCA) | YOK |
| Hâkim bulgular | GLOMERÜLER BÖBREK HASTALIĞI · PERİFERİK NÖROPATİ · PURPURA · BİYOPSİ İLE KANITLANMIŞ VASKÜLİT | KARDİYAK TUTULUM (EOZİNOFİLİK ‣) · EOZİNOFİLİK PNÖMONİ · ATEŞ |
Kaynaklar: Sablé-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al: Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome, Ann Intern Med 2005;143:632-638. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al: Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome, Arthritis Rheum 2005;52:2926-2935. Cottin V, Cordier JF: Eosinophilic lung diseases, Immunol Allergy Clin North Am 32(4):557-586, 2012 (Table 2, p. 569).
⚠️ Lökotrien reseptör antagonistleri — maskeleme mi, neden mi?“EGPA’nın patogenezi hâlâ bilinmemektedir, ancak hastalığın gelişimine katkıda bulunan çeşitli faktörlerden şüphelenilmektedir. LÖKOTRİEN RESEPTÖR ANTAGONİSTLERİ (ZAFİRLUKAST, MONTELUKAST VEYA PRANLUKAST) ARASINDAKİ OLASI BAĞLANTI TARTIŞMALIDIR, ANCAK YİNE DE MÜMKÜN OLDUĞU DÜŞÜNÜLMEKTEDİR. ŞİDDETLİ ASTIMDA BU TÜR İLAÇLARIN KOMBİNE KULLANIMININ, KORTİKOSTEROİD KULLANIMININ AZALTILMASI İÇİN, EGPA’NIN TÜM BULGULARININ (MASKELEYEREK) ORTAYA ÇIKMASINA İZİN VERDİĞİNDEN ŞÜPHELENİLMEKTEDİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
- LÖKOTRİEN RESEPTÖR ANTAGONİSTLERİNİN İZOLE KULLANIMI HASTALIĞI BAŞLATABİLİR
- LÖKOTRİEN RESEPTÖR ANTAGONİSTLERİNİN KESİLMESİ REMİSYONA YOL AÇABİLİR
- VE BU İLAÇ SINIFININ YENİDEN VERİLMESİ EGPA’NIN TEKRARLANMASINA NEDEN OLABİLİR
- ÇOĞU, EGPA SENDROMU TEŞHİS EDİLDİĞİNDE LÖKOTRİEN RESEPTÖR ANTAGONİSTLERİNİN KULLANIMINDAN KAÇINIR
ℹ️ Altı kriterden dördü“Klinik ve laboratuvar bulguları, altı kriterden DÖRDÜ KARŞILANDIĞINDA (ASTIM, EOZİNOFİLİ >%10, MONONÖROPATİ VEYA POLİNÖROPATİ, YER DEĞİŞTİREN PULMONER İNFİLTRATLAR, PARANAZAL SİNÜS ANORMALLİKLERİ VE EKSTRAVASKÜLER EOZİNOFİL İNFİLTRASYONUNUN BİYOPSİ BULGUSU), YÜKSEK ÖZGÜLLÜK (%99,7) VE DUYARLILIK (%85) İLE TANIYI KESİN OLARAK SAĞLAMAKTADIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ANCA İlişkili Vaskülit’dan ayrımı: GPA’NIN AKSİNE, NİNİT DESTRÜKTİF DEĞİLDİR VE EGPA’DA NAZAL SEPTUM PERFORASYONU GÖRÜLMEZ.