Doğuştan Pulmoner Kapak Yetersizliği ve Yokluğu

Tanım

“İzole doğuştan pulmoner kapak yetersizliği çok enderdir. Bu hastalar genellikle asemptomatiktir, çünkü yetersizlik genellikle hafiftir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 455.1)

• “Pulmoner kapak yetersizliği en sık diğer kardiyovasküler hastalıklara eşlik eder veya ağır Pulmoner Hipertansiyon ikincildir.”
• “Kapak yetersizliği, Pulmoner Kapak Darlığı olan hastalarda pulmoner valvotomi veya valvotomi yapılması dahil, sağ ventrikül çıkım yolu (right ventricular outflow tract, RVOT) obstrüksiyonu cerrahisi sonrası beklenen bir sonuçtur.”
• Ayrıca “Fallot Tetralojisi hastalarında infundibüler rezeksiyon” sonrası da görülür.

Klinik Bulgular

• “Baskın fiziksel bulgu, sternumun sol orta ve üst kenarında dekreşendo diyastolik üfürümdür çünkü aort yetersizliğindeki üfürümden daha az şiddetlidir çünkü daha düşük basınçlıdır.”
• Radyografi:“Göğüs radyografilerinde ana pulmoner arterde belirginleşme, ventriküler septal defekt (VSD) genişlemesi görülür.”
• Pediatrik Elektrokardiyografi:“normaldir veya sağ prekordiyal derivasyonlarda (V₁, V₂) rSR′ şekli ve hafif RV hipertrofisi görülür.”
• ““Pulse” ve renkli Doppler çalışmalarında diyastolde pulmoner arterden sağ ventriküle doğru retrograd akım izlenir.”
• MRA:“Kardiyak manyetik rezonans anjiografi (MRA), hem RV hacmini hem de regürjitasyon fraksiyonunu değerlendirmek için en iyi yöntem olduğu gibi RV sistolik işlevini (ejeksiyon fraksiyonunu) de gösterir.”
• “İzole pulmoner yetersizlik genellikle cerrahi tedaviye gerek duyulmaz.”
• “Pulmoner yetersizlik ağır olduğunda, özellikle anlamlı triküspid yetersizliği gelişmeye başlamışsa, homogreft kapakla veya transkateter stent-kapakla değiştirmek, RV işlevini korumak açısından gerekebilir.”

Doğuştan pulmoner kapak yokluğu (absent pulmonary valve)

💡 TUS ipucu — solunumsal maskeli kalp hastalığı“Doğuştan pulmoner kapak yokluğu genellikle Ventriküler Septal Defekt (VSD) ile ilişkilidir ve sıklıkla Fallot Tetralojisi bileşenlerinden biridir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 455.1) “Bu yenidoğanların çoğunda pulmoner arterler çok genişler ve bronşlara bası yapar ve takibinde tekrarlayan hışıltı, pulmoner kapanma ve pnömoni atakları olur.” Yani Tekrarlayan ve Geçmeyen Stridor Nedenleri ve Tekrarlayıcı Pnömonide Ayırıcı Tanı ile gelen bir bebekte akla gelmelidir.

• “Siyanoz varlığı ve derecesi değişkendir.”
• “Abartılı pulmoner kapak yetersizliği iyi yönetilemeyebilir ve bronşiyal bası, hipoksemi ve kalp yetersizliği bulgularının birleşimiyle ölüm de meydana gelebilir.”
• “Düzeltme için çok geniş pulmoner arterlere katlama, VSD kapatılması ve RVOT’den homogreft yerleştirilmesi yapılır.”