Eşanlamlılar: Distonik SP, Koreoatetoik SP
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Ekstrapiramidal bulguların hakim olduğu serebral palsi tipidir; koreoatetoik ve distonik alt tipleri vardır, eskiden başlıca neden bilirubin ensefalopatisiydi. Kore, atetoz (uzanma sırasında ve üst ekstremitede belirgin, 2 yaştan sonra), distoni, patlayıcı konuşma tarzında Dizartri, istirahatte Nöromüsküler Hipotoni, istemsiz yüz buruşturma ve dilin dışarı çıkması görülür.
Bölümlerdeki özetler
- Ekstrapiramidal bulguların hakim olduğu SP; koreoatetoik ve distonik alt tipler; eskiden bilirubin ensefalopatisi başlıca nedendi. (Nöroloji › Serebral Palsi; s.3942, s.3943, s.3944)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Ekstrapiramidal bulguların hakim olduğu tip; kore, atetoz, distoni gibi istemsiz hareketler; alt tipler distonik ve koreoatetoik (s.3942–3943, s.5227).
Epidemiyoloji
- Olguların %10-15’i (s.3944)
- Kalça dislokasyonu riski spastik ve diskinetik SP’de daha fazladır (s.5237).
Etiyoloji ve patogenez
- Geçmişte bilirubin ensefalopatisi (hiperbilirubinemi) önemli neden; etkili tedaviyle daha az görülür (s.3943)
Klinik bulgular ve seyir
- Koreoatetoik alt tipte ekstremitelerin distalinde istemsiz hareketler, üst ekstremitede daha belirgin; bulgular genellikle 2 yaşından sonra, yavaş seyirli; fasiyal etkilenmeyle dil dışarı hareket edebilir; konuşma patlayıcı ve zor anlaşılır; atetoz cisme uzanırken belirgin; kore ± atetoz (s.3943–3944)
- Süt çocuğunda istirahatte hipotoni, hareketle tonus değişimi, azalmış spontan hareket, istemsiz yüz buruşturma, baş bir yöne dönük; büyükte istemsiz hareketler, Dizartri, bilişsel gerilik; distonik tipte ekstremite ve gövdenin tekrarlayan hareketleri, kas tonusunun ani istemsiz artışı, DTR normoaktif (s.3944)
Tedavi
- Distonide botulinum, oral gabapentin, intratekal baklofen muhtemel etkili; triheksifenidil yan etkiler açısından dikkatle (s.5235).