Dandy-Walker Malformasyonu

Posterior fossada dördüncü ventrikülün kistik genişlemesi ve orta hat serebellar hipoplazisi ile giden; embriyogenez sırasında dördüncü ventrikülün tavanının gelişim bozukluğuna bağlı malformasyon. Hastaların yaklaşık %90’ında Hidrosefali vardır (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).

Patogenez ve ilişkili anomaliler

• Posterior fossada dördüncü ventrikülün kistik genişlemesi ve orta hat serebellar hipoplazisi oluşur; embriyogenez sırasında dördüncü ventrikülün tavanının gelişim bozukluğuna bağlıdır (Şekil 609.16)
• Hastaların yaklaşık %90’ında hidrosefali vardır
• Çok sayıda posterior serebellar vermis ve korpus kallozum agenezisi gibi eşlik eden anomaliler bulunur
• Bebekler baş çevresinde hızlı artış ve belirgin oksiput ile başvurur

(Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)

• Hidrosefali bağlamı: obstrüktif hidrosefalinin posterior fossa nedenleri arasında beyin tümörleri, Chiari Malformasyonu ve Dandy-Walker sendromu sayılır (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)
• Kafatası muayenesi ipucu: “küçük kalmış oksiput Chiari Malformasyonu, belirgin oksiput Dandy-Walker malformasyonunu düşündürür” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)

Klinik Bulgular

• Çoğu çocukta muhtemelen eşlik eden yapısal anomalilere bağlı, uzun trakt bulguları, serebellar ataksi ve motor ve bilişsel basamakların geriliği bulunur
• Hidrosefali bulguları: ön fontanel geniş ve kabarık, saçlı deride dilate venler, “batan güneş” manzarası (beyin sapı tektumunda dilate suprapineal oyuğun sıkışması nedeniyle gözlerin aşağı dönmesi), canlı derin tendon refleksleri, Spastisite, klonus, Babinski bulgusu
• Daha büyük çocukta kraniyal sütürler daha az uyumludur, bu nedenle hidrosefali bulguları daha gizlidir; huzursuzluk, letarji, iştahsızlık ve kusma her iki yaş grubunda da görülür; daha büyük hastalarda baş ağrısı öne çıkan bulgudur
• Kişilikte zamanla değişiklik olması ve akademik başarının kötüleşmesi hidrosefalinin yavaş ilerleyen bir tipi olduğunu düşündürür
• Baş çevresinin seri ölçümleri sıklıkla büyüme hızının artışını gösterir; kafatasının perküsyonunda “çatlak çömlek sesi” (Macewen bulgusu) sütürlerin ayrılmasını gösterir

(Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)

TUS İpuçları

💡 Klasik soru kalıbı “Süt çocuğunda baş çevresinde hızlı artış ve belirgin (çıkık) oksiput; kraniyal görüntülemede posterior fossada geniş kist, dördüncü ventrikülün kistik genişlemesi ve vermis hipoplazisi; ayrıca korpus kallozum agenezisi” → Dandy-Walker malformasyonu.