Eşanlamlılar: BL
Kategori: Hematoloji-Onkoloji · Tür: hastalık
Özet
Hodgkin dışı lenfomaların yaklaşık %40’ını oluşturan, c-myc aktivasyonu ve %80 t(8;14) ile giden, en hızlı prolifere olan tümördür; kemoterapi öncesi bile Tümör Lizis Sendromu gelişebilir. Endemik tipte (EBV ilişkili) çene ve orbita gibi yüz kemiği tutulumu ve MSS tutulumu (%30) görülür; baş-boyun tutulumunda burun tıkanıklığı, kulak ağrısı ve tek taraflı tonsil asimetrisi olabilir. Sporadik tipte ileoçekal bölge ve batın ön plandadır: karın ağrısı, kusma, karın kitlesi (mezenter, retroperitoneal nodlar, böbrek, over), asit, GİS kanama ve 6 yaş üzerinde invajinasyonun en sık nedeni olan ileoçekal invajinasyon görülür; akciğer metastazıyla Plevral Efüzyon, kemik iliği tutulumu (%10-30) ve yüksek LDH saptanır. Tanı tru-cut biyopsi, lenf nodu eksizyonu, asit/plevral sıvı sitolojisi ve akım sitometri ya da kemik iliği aspirasyonu ile konur; olgun B hücre belirteçleri (CD10, 19, 20, 22, 79a) ve yüzey immünglobulin pozitiftir.
Bölümlerdeki özetler
- Hodgkin dışı lenfomaların yaklaşık %40’ı; c-myc aktivasyonu ve %80 t(8;14) ile, en hızlı prolifere olan tümördür. Endemik (EBV ilişkili, çene-orbita) ve sporadik (ileoçekal batın) tipleri vardır; kemoterapi öncesi bile tümör lizis sendromu gelişebilir. (Hematoloji-Onkoloji › Lenfomalar Hodgkin Lenfoma; s.1728, s.1729, s.1730)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Hodgkin dışı lenfomanın (HDL) dört ana histolojik alt grubundan biridir; HDL içinde sıklık BL %40, LBL %30, YBBL %20, ABHL %10 (s.1728)
- Hodgkin dışı lenfomalar immün sistem hücrelerinin farklı aşamalarda malign dönüşümüyle oluşur ve erişkin tipinden histopatoloji ve nodal dışı tutulumla ayrılır (s.1727)
- St. Jude HDL evrelemesi: Evre I mediasten/abdomen dışı tek bölgede ekstranodal tümör veya tek nodal tutulum; Evre II tek ekstranodal tümör + bölgesel nod, diyaframın aynı tarafında ≥2 nodal bölge veya iki ekstranodal tümör ± bölgesel nod, çoğunlukla ileoçekal çıkarılabilir primer GİS tümörü ± mezenterik nod; Evre III diyaframın iki yanında iki ekstranodal tümör veya ≥2 nod, tüm primer intratorasik tümörler, yaygın primer intraabdominal hastalık, tüm paraspinal/epidural tümörler; Evre IV MSS ve/veya kemik iliği tutulumu (s.1729)
Epidemiyoloji
- Türkiye’de 15 yaş altı çocuklarda lenfomalar lösemilerden sonra ikinci sıklıktadır (s.1728)
- BL ve YBBL’de sıklık yaşla artar, ergenlikte pik yapar; Afrika’da BL tüm çocukluk kanserlerinin yarısını oluşturur, Japonya’da daha az görülür (s.1728)
Etiyoloji ve patogenez
- HDL etiyolojisi bilinmez; risk faktörleri: immün yetmezlikler (Wiskott-Aldrich, sık değişken ve X’e bağlı agamaglobulinemi, Chediak-Higashi, X’e bağlı lenfoproliferatif sendrom), HL tedavisi sonrası, organ/kök hücre nakli sonrası, HIV ve EBV enfeksiyonu (s.1728)
- Afrika tipi (endemik) BL’de hemen tüm hastalarda tümör hücrelerinde EBV DNA’sı saptanır; Kuzey Amerika/Avrupa (sporadik) BL’de yalnızca %10-20’de EBV gösterilebilmiştir (s.1728)
- Immünglobulin gen yapılanma hatası c-myc geninin aktivasyonuna yol açar; %80 olguda t(8;14) translokasyonu vardır (s.1728)
- BL en hızlı proliferasyon yapan tümördür, hücre sayısı 24 saatte 2 katına çıkar (s.1728)