Eşanlamlılar: BPS

Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

İkinci en yaygın konjenital akciğer malformasyonudur; trakeobronşiyal sistemle bağlantısı olmayan, kanlanmasını alt torasik veya üst abdominal aortadan çıkan anormal sistemik arterden alan işlevsiz akciğer dokusudur. İntralobar tip (%75) visseral plevra içindedir, enfeksiyona eğilimlidir ve adolesanda tekrarlayan Pnömoni yapar; ekstralobar tip (%25) kendi plevrasına sahiptir, sistemik venöz drenajlıdır ve yenidoğanda nefes darlığı ve siyanozla gelir. Büyük lezyonlarda sistemik kan akımı çalmaya bağlı kardiyak aşırı yüklenme olabilir. Grafide alt lob opasitesi veya kitlesi görülür; US, BT veya MR anjiyografi ile aortadan çıkan anormal arterin gösterilmesi tanısaldır. Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• İkinci en yaygın KAM; hava yolu bağlantısı olmayan, kanlanması sistemik arterlerden (alt torasik veya üst abdominal aort) olan fonksiyonsuz akciğer dokusudur. İntralobar (%75; visseral plevra içinde, enfeksiyona eğilimli) ve ekstralobar (%25; kendi plevrası, sistemik venöz drenajlı) tiptedir. (Göğüs Hastalıkları › Konjenital Akciğer Malformasyonları; s.2821)
• Trakeobronşial sistemle ilişkisiz, aortadan çıkan anormal arterle beslenen işlevsiz akciğer dokusu; intralober (adolesanda tekrarlayan pnömoni) ve ekstralober (yenidoğanda dispne, siyanoz) tipleri. (Radyoloji › Pediatrik Hava Yolu Ve Toraks Radyolojisi; s.4609, s.4610)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Bronkopulmoner sekestrasyon (BPS) ikinci en yaygın KAM’dir; intralobar (%75) ve ekstralobar (%25) olarak sınıflanır (s.2821).
• İntralobar BPS genellikle alt loblardan birinde, tamamen visseral plevra içindedir; bu nedenle bakteriyel ekilmeye ve pnömoniye eğilimlidir (s.2821).
• Ekstralobar BPS normal parankimden ayrı, kendi plevral örtüsü olan, sistemik venöz drenajlı aksesuar lobdur; enfeksiyon/Pnömoni olasılığı düşüktür (s.2821).
• Trakeobronşial sistemle ilişkisiz, aortadan çıkan anormal dallarla sistemik arteriyel dolaşımdan beslenen işlevsiz fokal akciğer dokusudur; intralober ve ekstralober olmak üzere 2 tipi vardır (s.4609).
• İntralober sekestrasyonun ayrı plevrası yoktur, venöz dönüşü pulmoner venlerdir, sıklıkla adolesan dönemde tekrarlayan Pnömoni ile tanı alır (s.4609–4610).
• Ekstralober sekestrasyonun kendi plevrası vardır, venöz dönüş çoğunlukla sistemiktir, genellikle yenidoğan döneminde dispne ve siyanozla başvurur (s.4610).

Epidemiyoloji

• Kunisaki serisinde intralobar BPS 106, ekstralobar BPS 66 hasta (s.2818).

Etiyoloji ve patogenez

• BPS havalandırılmamış pulmoner yapıdır, ancak komşu akciğerden Kohn gözenekleriyle kollateral ventilasyon gelişebilir (s.2821).