Semptomlar

Semptom Listesi

• Akolik Dışkı — erken dönemde · s.4743
• Sarılık — doğumdan itibaren, asemptomatik dönem yok · s.4744

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Polispleni %90 (aspleni %2-5), vena kava inferior yokluğu %70, situs inversus %50, preduodenal portal ven, kardiyak anomali (VSD, ASD) %25, annüler pankreas %10, Malrotasyon %30, immotil silya sendromu %1 (s.4743)
• Ameliyatta koledok görülmez, safra kesesi atrofiktir (s.4743)
• Hepatopulmoner Sendrom sıklığı artar (s.4746)

Diğer

• Atrofik Safra Kesesi — ameliyatta; ortak safra kanalı görülmez · s.4743

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Görüntüleme

• Annüler Pankreas — %10 · s.4743
• Aspleni — %2-5 · s.4743
• Atriyal Septal Defekt · s.4743
• İnferior Vena Kava Yokluğu — %70 · s.4743
• Malrotasyon — %30 · s.4743
• Polispleni — %90 · s.4743
• Preduodenal Portal Ven · s.4743