Eşanlamlılar: CcTGA, L-BAT
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Doğuştan kalp hastalıklarının %1’inden azını oluşturur; AV ve ventrikülo-arteriyel diskordans vardır, aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır. VSD (%75), Pulmoner Stenoz ve triküspit patolojisi eşlik eder; tam AV blok riski %20-30’dur, WPW görülebilir, %25 olguda Dekstrokardi veya mezokardi bulunur. Muayenede geniş VSD’de hiperaktif prekordiyum, tek şiddetli ikinci kalp sesi, holosistolik üfürüm, pulmoner darlıkta sistolik ejeksiyon üfürümü ve siyanoz saptanır; ilerleyen dönemde sistemik (sağ) ventrikül disfonksiyonu ve egzersiz intoleransı gelişir. EKG’de V5-V6’da Q dalgası yokluğu (V1 veya V4R’de Q) ve grafide düz sol üst kalp sınırı tipiktir. Kesin tanı ekokardiyografiyle konur.
Bölümlerdeki özetler
- Doğuştan kalp hastalıklarının <%1’i; AV ve ventrikülo-arteriyel diskordans, aorta pulmoner arterin önünde ve solunda. Eşlik eden VSD (%75), pulmoner stenoz, triküspit patolojisi; tam AV blok (%20-30) riski. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1947, s.1948, s.1949)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- ccTGA (L-BAT): sağ atriyum mitral kapakla sol ventriküle, sol atriyum triküspit kapakla sağ ventriküle bağlanır (AV diskordans); aorta sağ ventrikülden, PA sol ventrikülden çıkar (VA diskordans); aorta PA’nın önünde ve solunda; kan fizyolojik olarak ‘düzeltilmiştir’ (s.1947–1948)
Epidemiyoloji
- Doğuştan kalp hastalıklarının %1’inden azı; hastaların %5’inde situs inversus, %25’inde Dekstrokardi/mezokardi; ~%80’inde ek anomali: VSD %75, Pulmoner Stenoz %30-40 (genellikle geniş VSD ile), triküspit kapak patolojisi %75 (s.1948)
- İleti sistemi hassas ve fibrozise eğilimli: tam AV blok %20-30; doğumda %4, her yıl %2 artar; WPW sık (s.1948)
Klinik bulgular ve seyir
- İlave anomalisi olmayanlar uzun süre asemptomatik; geniş VSD’de kalp yetmezliği, pulmoner darlıkta siyanoz; ilerleyen zamanda egzersiz intoleransı, sistemik (sağ) ventrikül disfonksiyonu, KKY (s.1948)
- Muayene: geniş VSD’de hiperdinamik prekordiyum; PS’de sistolik ejeksiyon üfürümü ve tril; sternum üst kenarında tek şiddetli S2; VSD veya sistemik AV kapak yetersizliğinde holosistolik üfürüm; geniş VSD ve önemli triküspit yetersizliğinde apikal diyastolik rulman (s.1948)
Tanı
- EKG: V5-V6’da Q yokluğu, V1 veya V4R’de Q varlığı tipik; %20-30 tam AV blok; atriyal aritmiler ve WPW (s.1948)
- Grafi: çıkan aortanın oluşturduğu düz sol üst kalp sınırı; VSD’de kardiyomegali ve artmış damarlanma; önemli sol AV (triküspit) yetersizliğinde sol atriyal dilatasyon/pulmoner venöz konjesyon (s.1948)
- Ekokardiyografi kesin: sol atriyum triküspitle, sağ atriyum mitralle bağlı; aorta-mitral fibröz devamlılığı yok; aorta soldaki morfolojik sağ ventrikülden, PA arka-sağdaki sol ventrikülden; VSD, PS ve AV kapak anomalileri değerlendirilir (s.1948)