Eşanlamlılar: AVM, Hemanjiyom
Kategori: Vasküler Anomaliler · Tür: hastalık
Özet
Arteriyovenöz malformasyon, arter ve ven arasında kapiller yatak olmadan şantlarla bağlantı bulunan, yüksek akımlı, genellikle konjenital vasküler anomalidir; vasküler malformasyonların en nadir fakat en tehlikeli olanıdır, derin ve kutanöz formları vardır ve sıklıkla intrakraniyaldir. Çocuklarda spontan kanamanın en sık vasküler nedenidir (yıllık kanama riski %2-4). Schobinger evrelemesinde evre 1’de baş-boyunda en sık görülen, porto şarabı lekesine benzer eritemli makül, evre 2’de palpasyonda ısı artışı ve thrill veren pulsatil kitle, evre 3’te nekroz, hemoraji ve ülserasyonlu kitle ve litik kemik lezyonu, evre 4’te yüksek akımlı şanta bağlı kalp yetmezliği bulunur; ayrıca aşırı ağrı, ekstremite hipertrofisi, distal iskemi ve tüketim koagülopatisi görülebilir. Tanıda Doppler USG, MRI/MRA, BT anjiyografide nidus gösterimi ve arteriyografi kullanılır. Tedavi preoperatif embolizasyon ve total eksizyondur.
Bölümlerdeki özetler
- Yüksek akımlı malformasyon, sıklıkla intrakraniyal; Schobinger sınıflaması kullanılır. Embolizasyon veya cerrahi. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1815)
- Arterler ve venlerin kapiller yatak olmadan fistüllerle bağlandığı yüksek akımlı lezyon; çocuklarda spontan kanamanın en sık vasküler nedeni; yıllık kanama riski %2-4. (Nöroloji › Serebrovasküler Hastalıklar Çocukluk Çağında İnme; s.3955, s.3956)
- Arter ve ven arasında şant bulunan hızlı akımlı, en nadir fakat en tehlikeli vasküler malformasyon; Schobinger evrelemesi ile sınıflanır. Tedavi preoperatif embolizasyon ve total eksizyon. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4550)
- Arteriyovenöz şantlarla giden genellikle konjenital vasküler anomali; derin ve kutanöz formları var. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5197)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Arter ve venlerin bir veya daha fazla fistülle bağlandığı, kapiller damarı olmayan, arterden vene yüksek hızlı akım gösteren dolanmış anormal damar ağları; yüksek akımlı lezyon (s.3955)
- Arter-ven şantı olan hızlı akımlı malformasyon; vasküler anomaliler arasında en az görülen ama en tehlikeli grup; %40’ı doğumda görülür (s.4550)
- Schobinger evrelemesi: evre 1 PWS benzeri kırmızı makül/hafif infiltre; evre 2 genişlemiş, dilate venler üzerinde zonklayan, üfürüm veren kitle; evre 3 nekroz, hemoraji, ülserasyon, litik kemik lezyonu; evre 4 kardiyak dekompansasyon (s.4550)
- Arteriyovenöz şantlarla karakterize genellikle konjenital vasküler anomali; derin ve kutanöz formu (s.5197)
Epidemiyoloji
- Çocuklarda spontan kanamaya en sık neden olan vasküler yapısal lezyon; çoklu AVM’lara genellikle genetik sendromlar (Herediter Hemorajik Telenjiektazi) eşlik eder (s.3955–3956)
Klinik bulgular ve seyir
- Sıklıkla intrakraniyal; yüzeyelde tipik renk yok, palpasyonla ısı artışı veya thrill; klinik ağırlık için Schobinger sınıflaması takip ve tedavide kullanılır; vasküler malformasyonlar akım hızına göre düşük akımlı (kapiller, lenfatik, venöz) ve yüksek akımlı (AVM) diye ayrılır (s.1814–1815)