Eşanlamlılar: Aortopulmoner Septal Defekt, AP Pencere
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Aortopulmoner pencere, çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasındaki açıklıktır; truncus bölünme eksikliğine bağlı nadir (%0,1) bir anomalidir ve fizyopatolojisi PDA/VSD’ye benzer, bu nedenle erken kapatılması gerekir. Süt çocukluğunun erken döneminde nefes darlığı ve gelişme geriliği görülür. Muayenede geniş nabız basıncı, sıçrayıcı nabız, hiperaktif prekordiyum, sol üst sternal kenarda devamlı üfürüm, mitral odakta mid-diyastolik üfürüm ve pulmoner hipertansiyonda sert P2 bulunur; grafide kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artış, EKG’de Sol Ventrikül Hipertrofisi izlenir. Tanı ekokardiyografi ve renkli Doppler ile konur. Ayırıcı tanıda patent duktus arteriyozus ve trunkus arteriyozus yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasında açıklık; nadir (%0,1), truncus bölünme eksikliği. Fizyopatoloji PDA/VSD benzeri; erken kapatma gerekir. (Kardiyoloji › Soldan Sağa Şantlı Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1934, s.1935, s.1936)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasında çeşitli boyutlarda açıklık olan nadir konjenital anomali; AP septal defekt de denir (s.1934)
- Truncus arteriosus bölünme eksikliğinden gelişir; boyut duvarın tamamen yokluğundan küçük açıklığa değişir, genelde büyüktür; aorta ve pulmoner kapakların varlığı ve VSD olmaması persistan trunkus arteriyozustan ayırır (s.1935)
Epidemiyoloji
- Konjenital kalp hastalıklarının %0,1’i; vakaların yarıdan fazlası kompleks kalp hastalığına eşlik eder, sıklıkla kesintili aortik arkla (s.1934–1935)
Etiyoloji ve patogenez
- Fizyopatoloji PDA ile benzer; şant defekt boyutuna ve PVD’ye bağlı; defektler genellikle kendiliğinden kapanmaz (s.1935)
Klinik bulgular ve seyir
- Erken süt çocukluğunda nefes darlığı, Akciğer Ödemi, gelişme geriliği; geniş nabız basıncı, sıçrayıcı nabız, hiperaktif prekordiyum; restriktif pencerede sol üst sternal devamlı üfürüm; büyük defektte mitral mid-diyastolik üfürüm; pulmoner hipertansiyonda sert P2 (s.1935)
Tanı
- EKG spesifik değil: LVH ve sol atriyal genişleme, pulmoner hipertansiyonda RVH (s.1936)
- Grafi: kardiyomegali, artmış pulmoner damarlanma, pulmoner ödem; ekokardiyografi tek başına yeterli, sol ventrikül/atriyum genişlemesi, renkli Doppler ile şant; koroner anomalileri sık eşlik ettiği için dikkat; yetersiz görüntüde MR/BT (s.1936)