Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Ankilozan spondilit ve diğer spondiloartropatiler (entezit-ilişkili artrit)
ad-en	Ankylosing spondylitis and other spondyloarthropathies
omim	-
gen	HLA-B27; IL-23 yolağı (CARD9, IL23R, JAK2, TYK2, STAT3); ERAP1
lokus	-
kalitim	Kalıtsallık ~%30; bunun 2/3’ü HLA-B27, kalan 1/3’ü >100 ek genetik lokus
insidans	ERA, JİA’nın %10-20’si; Hindistan’da en sık JİA kategorisi (%35)
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-29
kaynaklar	Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar

Ankilozan Spondilit ve Spondiloartropatiler

“Toplu olarak spondiloartropatiler olarak adlandırılan hastalıklar, ankilozan spondilit (AS), İnflamatuvar Bağırsak Hastalığı (EBH) ile ilişkili artrit, psöriyazis ile ilişkili artrit ve gastrointestinal (Gİ) veya genitoüriner (GÜ) enfeksiyonları takiben oluşan reaktif artritir (Tablolar 181.1 ve 181.2).” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 181 · Pamela F. Weiss, Robert A. Colbert)

“Spondiloartrit etişkinlerde daha sıktır fakat tüm formları çeşitli belirti ve bulgularla çocuklarda da görülebilir. Spondiloartritli çocukların büyük kısmı jüvenil idiopatik artritin (JİA) entezit-ilişkili artrit (ERA, enthesitis-related arthritis) veya psöriyatik artrit kategorilerine sınıflandırılır. Spondiloartriti olup JİA kriterlerini karşılamayan çocuk ve ergenlerde, EBH ilişkili artrit, jüvenil ankilozan spondilit (JAS) veya reaktif artrit olabilir.”

Epidemiyoloji

Veri	Sayı
JİA insidansı	“Her yıl, 100.000 ABD’li çocuğun 90’ına JİA tanısı konulmaktadır”
ERA’nın JİA içindeki payı	“JİA’nın %10-20’sini oluşturur”
Ortalama başlangıç yaşı	“12 yaştır”
Hindistan	“ERA en sık görülen JİA kategorisidir ve JİA’lı olguların %35’ini oluşturur”
Cinsiyet	“ERA erkeklerde daha sık görülür ve ERA’lı hastaların %60’ı erkektir”
AS erişkinlerde	“%0.2-0.5’inde görülür ve vakaların yaklaşık %15’inde hastalık çocukluk yaş döneminde başlar”
HLA-B27 sıklığı	“sağlıklı bireylerin %7’sinde varken, JAS hastalarının %90’ında, ERA hastalarının ise %50’sinde bulunmaktadır”
ERA’lı çocukların ailesi	“yaklaşık %20’sinin ailelerinde reaktif artrit, AS veya EBH ilişkili sakroiliyit gibi HLA-B27-ilişkili hastalık bulunmaktadır”

Etiyoloji ve patogenez

“Spondiloartropatiler, eğilimin genellikle genetik olarak belirlendiği karmaşık hastalıklardır. Kalıtsallığın sadece %30’u tanımlanmıştır ve bunun üçte ikisinde HLA-B27, kalan üçte birinden ise >100 ek genetik lokus sorumludur.”
“İnterlökin-23 (IL-23) cevabını etkileyen genler (örn. CARD9, IL23R, JAK2, TYK2, STAT3) ve HLA-B27 fonksiyonunu etkileyen genler (ERAP1) özellikle önemlidir.”
“HLA-B27’nin yanlış katlanmaya ve anormal hücre yüzey yapıları oluşturmaya eğilimi gibi farklı özellikleri bir role sahip olabilir.”
“Belirli Gİ ve GÜ patojenlerin oluşturduğu enfeksiyonlar reaktif artritin tetiğini çekebilir (bkz. Tablo 181.2 ve Bölüm 182). Değişmiş bağırsak Mikrobiyom ve Çocuk Sağlığı ve normal mikrobiyotaya karşı gelişen anormal immün cevap da patogenezde rol oynuyor olabilir.”
“Spondiloartritteki enflame eklem ve entezis bölgelerinde, IL-23/IL-17 yolağının aktivasyonu ile birlikte T ve B hücreler, makrofajlar, osteoklastlar, çoğalan fibroblastlar ve osteoblastlar vardır.”
“Uzun süreli ASde vertebra gövdeleri ve faset eklemlerinin içinde ve çevresinde olan kemik kaybı ve osteoproliferasyon, morbiditeye önemli derecede katkıda bulunur.”

Tablo 181.1 — Spondiloartropatilerin kesişen özellikleri

(Özelliğin sıklığı: − yok; + <%25; ++ %25-50; +++ %50-75; ++++ ≥%75)

Özellik	Jüvenil ankilozan spondilit	Jüvenil psöriyatik artrit	Enflamatuar bağırsak hastalığı	Reaktif artrit
Entezit	+++	+	+	++
Aksiyel artrit	+++	++	++	+
Periferal artrit	+++	+++	+++	+++
HLA-B27 pozitifliği	+++	+	++	+++
Antinükleer antikor pozitifliği	−	++	−	−
Romatoid faktör pozitifliği	−	−	−	−
Gözler	+	+	+	+
Deri	−	+	+	+
Mukoz membranlar	−	−	+	+
Gastrointestinal sistem	−	−	++++	+++

(Cassidy JT, Petty RE: Textbook of pediatric rheumatology, ed 6, Philadelphia, 2011, Elsevier/Saunders)

Klinik bulgular ve tanı

💡 TUS ipucu — spondiloartriti JİA’dan ayıran dört özellik“Spondiloartriti, diğer JİA formlarından ayıran başlıca özellikler, aksiyel iskeletin (sakroiliyak eklemler) ve kalçanın artriti, entezit (tendon, ligament veya eklem kapsülünün kemiğe yapıştığı yerde enflamasyon), semptomatik göz enflamasyonu (akut ön Üveit) ve Gİ enflamasyonudur (EBH yokluğunda bile) (Tablolar 181.1 ve 181.3).”

Ankilozan Spondilit ve Spondiloartropatiler

Epidemiyoloji

Etiyoloji ve patogenez

Tablo 181.1 — Spondiloartropatilerin kesişen özellikleri

Klinik bulgular ve tanı

Entezit-ilişkili artrit (ERA)