Eşanlamlılar: Anjiosarkom, Kardiyak Anjiyosarkom
Kategori: Vasküler Anomaliler · Tür: hastalık
Özet
Çocukluk çağında çok nadir (pediatrik sarkomların %0,3’ü) olan, erişkin tipinden daha agresif, metastaz yapan malign vasküler tümördür; risk faktörleri uzun süreli lenfödem, radyasyon, NF1 ve Klippel-Trenaunay sendromudur. Deride genişleyen eritematöz viyolöz nodül veya plak, Ekimoz ve viseral kitle şeklinde görülebilir. Kardiyak anjiyosarkom pediatrik primer malign kalp tümörlerinin en sık tipidir (%40); sağ atriyum ve perikardı tutar, çoğunlukla hemorajik perikardiyal efüzyon, kardiyak tamponad, kalp yetmezliği ve superior vena kava obstrüksiyonu yapar; karaciğer, akciğer ve MSS’ye sık metastaz yapar ve prognoz kötüdür. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir.
Bölümlerdeki özetler
- Çocukluk çağında oldukça nadir malign vasküler tümör; erişkin tipinden daha agresif. Cerrahi, kemoterapi, radyoterapi. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1814)
- Pediatrik primer malign kalp tümörlerinin en sık tipi (%40); sağ atriyum ve perikardı tutar, karaciğer, akciğer ve MSS’ye sık metastaz yapar; prognoz kötüdür. (Kardiyoloji › Kardiyak Tümörler; s.1991)
- Çocuklarda çok nadir (pediatrik sarkomların %0,3’ü), agresif, metastaz yapan vasküler tümör; risk faktörleri uzun süreli lenfödem, radyasyon, NF1 ve Klippel-Trenaunay sendromu. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4547)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Çocuklukta çok nadir; erişkin tipinden daha agresif (s.1814)
- Pediatrik malign primer kalp tümörlerinin en sık histolojik tipi (%40), ardından non-Hodgkin lenfoma ve Teratom (ikisi %12); malign miyokardiyal tümörler primer kalp tümörlerinin <%10’u; diğer malign tipler fibrosarkom, lenfosarkom, dev hücreli sarkom, fibromiksosarkom, leiyomiyosarkom, nörojenik sarkom, rabdomiyosarkom, farklılaşmamış sarkomlar (s.1991)
- Nadir, oldukça agresif vasküler tümör; genellikle yaşlıda baş-boyun deri ve yumuşak dokusu, herhangi bir viseral organı tutabilir (s.4547)
Epidemiyoloji
- Çocuklarda pediatrik sarkomların yalnızca %0.3’ü (s.4547)
Etiyoloji ve patogenez
- Risk faktörleri: uzun süreli lenfödem, radyasyon maruziyeti, NF tip 1 ve Klippel-Trenaunay gibi kalıtsal sendromlar (s.4547)
Klinik bulgular ve seyir
- Genellikle sağ atriyum ve perikardı tutar; kardiyak tamponad, Kalp Yetersizliği, SVK obstrüksiyonu; perikardiyal efüzyon çoğunlukla hemorajik; karaciğer, akciğer ve SSS’ye metastaz yaygın (s.1991)