Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık

Özet

ACTH bağımsız Cushing sendromu yapan nadir bir tümördür; insidansı 0,21/milyondur, 3 yaş altında ve 40-50 yaşta zirve yapar, Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann ve Gardner Sendromu ile ilişkilidir. Klinik hızlı gelişir ve yüz görünümü hızla değişir. ACTH baskılanmıştır (<5 pg/mL); genellikle tek taraflı adrenal kitle vardır ve karşı adrenal atrofiktir.

Bölümlerdeki özetler

• ACTH bağımsız Cushing sendromu; insidans 0,21/milyon; 3 yaş altı ve 40-50 yaşta zirve; Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann ve ailesel adenomatöz polipozis ile ilişkili; klinik hızlı gelişir. (Endokrinoloji › Cushıng Sendromu; s.2243)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• İnsidans 1.000.000’da 0,21; iki yaş zirvesi: <3 yaş ve 40-50 yaş (s.2243)

Etiyoloji ve patogenez

• Çocukluk çağı adrenokortikal kanserleri Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann ve nadiren ailesel adenomatöz polipozis koli ile ilişkilidir (s.2243)

Klinik bulgular ve seyir

• Tümör kortizolü nedeniyle klinik bulgular hızlı gelişebilir, yüz görünümü hızla değişir (s.2243–2244)

Tanı

• ACTH <5 pg/mL ise adrenal görüntüleme; kitle genellikle tek taraflı, çevre korteks ve karşı bez atrofik olabilir (s.2245–2246)

Tedavi

• İlk seçenek kitlenin cerrahi çıkarılması; duruma göre tek veya iki taraflı adrenalektomi (s.2247)

Semptomlar (0)

Bulgular (3)

Fizik muayene