Büllöz Pemfigoid

Hemidezmozom antijenlerine karşı gelişen otoantikorların subepidermal**, gergin bül oluşturduğu otoimmün büllöz hastalıktır** (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 673.5).

Etiyoloji ve patogenez

• [!tip] “BP’ye, subepidermal bir bülle sonuçlanan 180 kDa veya 230 kDa’lık BP antijenlerine karşı dolaşan antikorlar neden olur.”
• “230 kDa’lık protein (BP230) hemidezmozomun bir parçasıdır, oysa 180 kDa’lık protein (şimdi XVII kollajen olarak bilinen BP180) hem hemisozom hem de üst lamina lusidada lokalize olur ve bir transmembran kollajen proteinidir.”

Bkz. Deri Morfolojisi — bazal membran bölgesi.

Klinik bulgular

• [!tip] “BP’nin bülleri tipik olarak normal, eritematöz, ekzamatöz veya ürtikeryal zeminde ortaya çıkar.”
• “Büller ağırlıklı olarak ekstremitelerin fleksiyon yönünde, aksillalarda, kasık ve abdomen merkezinde görülür.”
• [!warning] “Süt çocuğunun avuç içi, ayak tabanı ve yüz tutulumu daha büyük çocuklardan sıktır.”
• “Bireysel lezyonların boyutları büyük ölçüde değişir; gergin, hemorajik veya bulanık olabilen seröz sıvı ile doludur.”
• [!tip] “Oral lezyonlar PV’den daha az görülür veya daha az şiddetlidir. Kaşıntı, yanma hissi ve deri altı ödem eşlik edebilir; ancak yapısal semptomlar belirgin değildir.”

Patoloji

• “Biyopsi materyali eritematöz bir zeminde ortaya çıkan erken bir bülden alınmalıdır.”
• [!tip] “Subepidermal bül ve değişken ağırlıklı dermal enflamatuar infiltrat, histopatolojik olarak tespit edilebilir.”
• [!tip] “Bül veya perilezyonel kesitlerde direkt immünfloresan ile bazal membran bölgesinde bir immünglobulin (genellikle IgG) ve C3 bandı gösterilebilir.”
• “Serumun indirekt immünfloresan çalışmaları, bazal membran bölgesine IgG antikorları için vakaların yaklaşık %70’inde pozitif sonuçlara sahiptir; ancak, titreler klinik gidiş ile iyi bir korelasyon göstermez.”

Tanı ve ayırıcı tanı

• [!warning] “BP nadiren çocuklarda görülür, ancak herhangi bir kronik büllöz hastalığın ayırıcı tanısında düşünülmelidir.”