Chiari Malformasyonu

İki önemli alt gruptan oluşur. Tip I tipik olarak ergenlik veya erişkinlik döneminde belirti verir ve genelde Hidrosefali vardır; tip II, ilerleyici hidrosefali ve Meningomiyelosel ile karakterizedir (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).

Tip I

• Hastalar tekrarlayan baş ağrısı, boyun ağrısı, sık idrar ve ilerleyici alt ekstremite spastisitesinden yakınır
• Deformite, servikal kanala serebellar tonsillerin yer değiştirmesinden oluşur (Şekil 609.14)
• MRG görüntülerinde özellikle servikal spinal kord Siringomiyeli aranmalıdır
• Patogenezi bilinmese de en çok rağbet gören teori, fetal gelişim sırasında dördüncü ventrikülün kaudal kısmının obstrüksiyonunun sorumlu olduğu şeklindedir

(Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)

Tip II

• İlerleyici hidrosefali ve miyelomeningosel ile karakterizedir
• Muhtemelen embriyogenez sırasında pontin katlanmanın gelişiminin bozukluğuna bağlıdır; dördüncü ventrikülün uzamasına ve beyin sapının bükülmesine ve pons ve medullanın servikal kanala yer değiştirmesine neden olur (Şekil 609.15)
• Tip II malformasyonların yaklaşık %10’u bebeklik döneminde Tekrarlayan ve Geçmeyen Stridor Nedenleri, zayıf ağlama ve apne gibi belirti verir; şant veya posterior fossa dekompresyonu ile iyileşir
• Daha yavaş ilerleyen formu çocukluk çağında; yürüme anomalileri, Spastisite, (kollarda ve ellerde) koordinasyon bozukluğu yapar
• Düz kafa grafilerinde küçük bir posterior fossa ve genişlemiş servikal kanal görünür
• Kontrastlı BT ve MRG serebellar tonsillerin kanaldan aşağı indiğini ve arka beyin anormalliklerini gösterir
• Anomali cerrahi dekompresyon ile iyileşir, fakat asemptomatik veya hafif belirtili hastalar konservatif olarak da izlenebilir

(Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)

Klinik bağlam

• Hidrosefali: obstrüktif hidrosefalinin posterior fossa nedenleri arasında beyin tümörleri, Chiari malformasyonu ve Dandy-Walker Malformasyonu sayılır (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)