Osteosarkom

“ABD’de 14 yaşından küçük beyaz ırka mensup çocuklarda malign kemik tümörü yıllık insidansı milyonda 7’dir. Çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen primer malign kemik tümörü osteosarkomdur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 528.1)

• “Ewing sarkomu, osteosarkomun ardından ikinci en sık görülen malign kemik tümörüdür (Tablo 528.1 ve Şekil 528.1).”
• [!tip] TUS ipucu — yaşa göre “On yaş altındaki çocuklarda Ewing sarkomu, osteosarkomdan daha sık görülür. Her ikisi de çoğunlukla yaşamın ikinci on yılında görülür.”

Epidemiyoloji

• “Amerika’da on beş yaş altındaki çocuklarda, yıllık insidansı milyonda 5.6’dır.”
• [!tip] TUS ipucu — büyüme atağı “Osteosarkom gelişimi için en riskli dönem büyümenin hızlandığı ergenlik dönemidir. Hızlı kemik gelişimi ve malign transformasyonla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Osteosarkomlu hastalar, genellikle benzer yaş akranlarından daha uzundur.”

Patogenez

• “Osteosarkomun nedeni bilinmemekle birlikte, bazı genetik veya edinsel etmenler tümörün gelişimine yatkınlık oluşturur.”
• [!warning] Radyoterapi sonrası ikincil osteosarkom “Kalıtsal retinoblastomu olan hastalarda osteosarkom riski yükselir. Bu hastalarda osteosarkomun daha önceden radyoterapi uygulanan bölgelerde olduğu düşünülürken, sonraki çalışmalarda radyasyon alanından uzak bölgelerde de ortaya çıktığı gösterilmiştir.”“Beyin tümörü tedavisinde uygulanan kraniyospinal radyoterapi, Ewing sarkomu ve diğer tümörlerde uygulanan yüksek dozlu radyoterapi osteosarkoma neden olabilir.”
• “Osteosarkom, p53 geninde ”germline” mutasyonu ile ilişkili ailevi kanser sendromu olan Li-Fraumeni Sendromu da görülür. Li-Fraumeni sendromu olanların birinci derece akrabalarında meme karsinomu, yumuşak doku sarkomları, beyin tümörleri, lösemi ve adrenokortikal karsinom dahil olmak üzere birçok kanser görülür.”
• “Rothmund-Thomson Sendromu (boy kısalığı, telenjiektazi, küçük eller ve ayaklar, baş parmak yokluğu veya kısalığı) osteosarkom riskini arttıran seyrek görülen bir sendromdur.”
• “Osteosarkomdaki malign transformasyona neden olan diğer benign durumlar Paget hastalığı, endokondromatozis, multiple herediter ekzositoz ve fibröz displazidir.”

Histoloji

• “Osteosarkom patolojik tanısı, malign osteoid ve kemik oluşumuna neden olan oldukça malign, pleomorfik iğsi hücrelerin gösterilmesi ile konur.”
• “Klasik yüksek dereceli osteosarkomun osteoblastik, fibroblastik, kondroblastik ve telanjiektatik olmak üzere dört alt tipi vardır. Bu alt tiplerin klinik sonuçları arasında anlamlı bir fark olmamakla birlikte kondroblastik komponenti olan tümörlerin kemoterapiye yanıtı iyi değildir.”
• Telenjiektatik osteosarkom:“litik görünümü nedeniyle radyolojik olarak anevrizmal kemik kisti ile karıştırılabilir. Yüksek dereceli osteosarkom tipik olarak uzun kemiklerin diyafiz bölgesinde ortaya çıkıp medüller boşluğa yayılır. Yumuşak doku kitlesi ile kendini gösterebilir.”
• Parosteal osteosarkom:“düşük dereceli iyi farklılaşmış bir tümör olup, en sık distal femur arka bölgesini tutar ve medüller boşluğa yayılmaz. Metastaz yapma eğilimi düşük olduğu için tek başına cerrahi rezeksiyon genellikle yeterlidir.”
• Periosteal osteosarkom:“kemik yüzeyinden kaynaklanan seyrek görülen bir tiptir. Metastatik yayılımı parosteal tipten daha fazla olup orta düzeyde prognoza sahiptir.”