| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Akut pankreatit |
| ad-en | Acute pancreatitis |
| gen | PRSS1, SPINK1, CFTR, CTRC (tekrarlayan formlarda) |
| kalitim | Çoğu edinilmiş; genetik formlar PRSS1’de otozomal baskın |
| insidans | Büyük pediatri merkezlerinde yılda en az elli olgu |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-09 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi |
“Çocuklarda en sık görülen pankreas hastalığı olan akut pankreatitin (AP) insidansı artmakta ve büyük pediatri merkezlerinde genellikle yılda en az elli olgu görülmektedir.” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 378.1)
💡 TUS ipucu — dört ilaç Çocukta ilaca bağlı pankreatitin en sık nedenleri: valproik asit · L-asparaginaz · 6-merkaptopürin · azatiyoprin.
ℹ️ Oto-sindirim kaskadı“Kanal bağlantısının kesilmesi ya da tıkanma gibi bir ilk etkilenmeden sonra, asinüs hücresi içindeki tripsinojen, tripsine erken aktive olur. Daha sonra tripsin diğer pankreatik proenzimleri etkinleştirerek otosindirime, daha fazla enzim aktivasyonuna ve aktif proteazların salınmasına yol açar.”“Asinüs hücresi içinde pankreatik proenzimlerle birlikte yer alır. Enzimlerin sürekli sentezleyişi pankreatik proenzimler (kolestaz benzeri bir kavram) ortaya çıkar. Lesitin, fosfolipaz A₂ aracılığıyla toksik lizolesitine aktive olur. Profosfolipaz kararsızdır ve az miktarda tripsinle aktive olabilir. Etkilenmeden sonra sitokinler ve diğer proenflamatuar aracılar salınır.”Normal koruma mekanizmaları:“Pankreatik proteazların inaktif proenzimler olarak sentezlenmesi, sindirim enzimlerinin düşük kalsiyum konsantrasyonunda sentezlenmesi, hem sitoplazmada hem de zimojen granüllerinde proteaz inhibitörlerinin varlığı ve enzimlerin doğrudan kanallara salgılanması yardımıyla sağlıklı pankreas oto-sindirimden korunur.”“Histopatolojik olarak, interstisyel ödem erken ortaya çıkar. Daha sonra pankreatit atağı ilerledikçe, bölgesel ve birleşici nekrozlar, kanamaya neden olan damar zedelenmesi ve peritonda enflamasyon yanıtı gelişebilir.”
⚠️ Tanı kuralı“Çocuklarda pankreatit tanısı, şu üç bulgudan ikisinin varlığıyla konur: karın ağrısı, serum amilaz ve/veya lipaz aktivitesinde normalin üst sınırından en az üç kat fazla artış ve AP için karakteristik ya da AP ile uyumlu görüntüleme bulguları.”