Hepatoselüler Karsinom (HSK)

Epidemiyoloji

💡 TUS ipucu — hepatit B ve bimodal dağılım“Hepatoselüler karsinom (HSK) çoğunlukla ergenlerde görülür ve sıklıkla hepatit B veya C enfeksiyonu ile ilişkilidir. Hepatit B’nin endemik olduğu Doğu Asya gibi bölgelerde daha yaygındır.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 531) “Hepatit B Aşı Şeması ve Önerilen Dozlar kullanıma girmesiyle birlikte insidans azalmıştır.”“Endemik bölgelerde HSK bimodal dağılım gösterir, ergenlerde olduğu gibi hepatoblastomun başvuru yaşına benzer şekilde küçük çocuklarda da sık görülür.”

• İlişkili durumlar: “Herediter tirozinemi, Galaktozemi, glikojen depo hastalığı, α1-antitripsin eksikliği, ilerleyici ailevi intrahepatik kolestaz ve safra sirozu gibi kronik hastalık zemininde de HSK gelişmektedir.”
• “Alagille Sendromu ve gıdaların aflatoksin B ile kontaminasyonu da ilişkili risk etmenlerindendir.”

Patogenez

• “Hepatoselüler karsinom genellikle anormal veya sirotik karaciğerde ortaya çıkar. Epitelyal kökeni büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik, invaziv bir tümördür.”
• “Erişkinlerde kıyasla çocukta siroz daha az görülürken, konjenital karaciğer hastalıkları daha yaygındır.”
• [!tip] TUS ipucu — fibrolameller varyant “HSK’lar klasik veya fibrolameller olarak sınıflandırılırlar. Fibrolameller tipi ergen ve genç erişkin hastalarda daha sık görülür ve siroz ile ilişkili değildir.”“Bu tipin DNAJB1-PRKACA gibi farklı bir translokasyona sahip olduğu saptanmıştır. Önceki çalışmalarda fibrolameller tipin klasik tipe göre prognozunun daha iyi olduğu düşünülse de yeni çalışmalarda bu veri çürütülmüştür.”
• “Transizyonel karaciğer tümörü, seyrek saptanan bir alt tip olup büyük çocuklarda görülür. Hem hepatoblastom hem de HSK’nın klinik ve histopatolojik bulgularına sahiptir.”

Klinik Bulgular

• “Hepatoselüler karsinom genellikle abdominal distansiyon, anoreksi, kilo kaybı ve karın ağrısı semptomlarının eşlik ettiği abdominal kitle ile saptanır.”
• “HSK, tümör rüptürü ve hemoperiton ile akut batına neden olabilir.”
• “Genellikle bölgesel lenf nodlarına ve akciğere metastaz yapar.”
• [!tip] TUS ipucu — AFP farkı “HSK’lı çocukların yaklaşık %60’ında AFP düzeyi artmıştır. Fibrolameller tipte AFP artmaz.”“Genellikle endemik bölgelerde hepatit B ve C enfeksiyonu saptanır; ancak Batı ülkelerinde veya fibrolameller tipte bulunmaz.”“Bilirubin genellikle normaldir, ancak karaciğer enzim düzeyleri yükselebilir.”

Tanı

• “Karaciğer kitleyi değerlendirmek için tanısal görüntülemede düz karın grafisi ve USG kullanılır. USG, malign karaciğer kitlelerini benign vasküler kitlelerden ayırır.”
• “BT veya MRG, karaciğerdeki tümörün yaygınlığını ve cerrahi rezeksiyona uygunluğunu değerlendirmek için faydalı bir yöntemdir. Akciğer metastaz varlığını değerlendirmek için toraks BT incelemesi yapılmalıdır.”

Tedavi