Kemiğin Benign Tümörleri ve Tümör Benzeri Lezyonları

“Çocuklarda malign kemik tümörleri göreceli seyrek olmasına karşın benign kemik tümörleri sık görülür.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 528.2)

⚠️ Malignite uyaran bulgular“Benign kemik lezyonları genellikle ağrısızdır; ancak lezyon özellikle bölgesel kemik yıkımına neden oluyorsa veya patolojik kırık varsa ağrılı olabilir.”“Çocuklarda gece uykudan uyandıran ağrı malignite göstergesidir. Aspirin ile ağrının gerilemesi sıklıkla osteoid osteomlarda görülür.”“Hızlı büyüyen lezyonlar genellikle malignite ile ilişkilidir, ancak anevrizmal kemik kistleri gibi çeşitli benign lezyonlar birçok maligniteden daha hızlı büyüyebilir. Osteomiyelit gibi bazı durumlar, kemik tümörlerine benzer bulgular verebilir.”

• “Osteokondroma, ”non-ossifiye” fibrom, unikameral kemik kisti ve enkondroma dahil olmak üzere bir grup benign kemik lezyonlarında, ek görüntüleme çalışmaları olmadan standart grafilerle tanı konulabilir.”
• “Biyopsi planlarken maligniteye olasılığı dikkate alınmalı, biyopsi yapılırsa patolojik ve mikrobiyolojik değerlendirmeler incelenmelidir. İğne biyopsisinde, açık biyopsiden daha iyi tanı konulamaz.”
• Patolojik kırık:“Benign tümörler, genellikle kırığın iyileşme sürecini olumsuz etkilemezken tipik olarak güçsüzlük ve yeniden kırılma sık görülür. Bununla birlikte, kalça çevresindeki kırıklarda sıklıkla femur boynunu sağlamlaştırmak ve anatomik hizalamayı düzeltmek için acil tedavi gerekir.”

Tablo 528.2 — Çocukluk çağı benign kemik tümörlerinin özellikleri

(Kaynak: Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Tablo 528.2)

Osteokondroma (ekzositoz)

💡 TUS ipucu — en sık benign kemik tümörü“Osteokondroma (ekzositoz), çocuklarda en sık görülen benign kemik tümörlerinden biridir. Çoğunda semptom olmadığından tanı konulamadığı için gerçek insidans bilinmemektedir.”“Osteokondromlar çocukluk çağında görülür. Özellikle distal femur, proksimal humerus ve proksimal tibia gibi uzun kemiklerin metafizinden köken alır.”

• “Lezyon iskelet sistemi gelişimi durana kadar büyür. Çocuklar genelde çocukların yaşamının ilk 5-15 yaş arasında tanı alır. Bazı tümörler, spor veya diğer aktivitelere bağlı yumuşak dokularda zedelenmeyle ilişkili bulgu verebilir. Seyrek olarak kırık şekli görülür.”
• “Osteokondromlar kemik yüzeyinde genellikle bitişik, eklemden uzağa doğru sap veya geniş tabanlı çıkıntılar şeklinde ortaya çıkar (Şekil 528.5A). Kemik medüller kanala devamlılık gösterir.”
• “Lezyonu çevreleyen kıkırdak yapı görülmediğinden, grafilerde tümör palpe edilenden daha küçük saptanır. Bu kıkırdak kapağının kalınlığı bir cm’yi bulabilir.”
• [!warning] Malign dönüşüm “Lezyon hem kemik korteksi, hem de kemik iliğine uzanım gösterir. Malign osteokondroma dönüşüm çocuklarda seyrek olsa da erişkinlerin %1’inde görülür.”
• “Lezyon ağrı veya sıklıkla düşük ayakla kendini gösteren sinir kompresyonu gibi olağandışı semptomlara neden olacak kadar büyük değilse kitle çıkarılmaz. Osteokondromlarda yalnızca grafiyle tanı konulabilir.”

Multipl herediter ekzositoz (MHE)

• “Multipl herediter ekzositoz (MHE), multipl osteokondrom ile giden seyrek görülen bir durumdur (Şekil 528.5B).”
• [!tip] TUS ipucu — MHE’de spinal tarama “Ciddi tutulumu olan çocuklarda boy kısalığı, ekstremitelerde uzunluk farkı, büyüme plağında erken kısmi durakssama, genu valgus ve dirsek radius başının çıkması dahil olmak üzere üst ve alt ekstremitelerin deformiteleri bulunabilir.”“Hastaların %20-30’unda ortaya çıkan ve spinal kord kompresyonuna neden olan vertebra lezyonlarını tespit etmek için tüm omurganın MRG ile taranması önerilir (Şekil 528.5C).”