| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Hipofosfatemi |
| ad-en |
Hypophosphatemia |
| omim |
- |
| gen |
PHEX, FGF23, DMP1, ENPP1, CLCN5 (Dent), SLC34A3 |
| lokus |
- |
| kalitim |
Edinsel; kalıtsal formlar X’e bağlı, OD, OR |
| insidans |
kaynak gerekli |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-27 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 6 Sıvı ve Elektrolit Bozuklukları |
Hipofosfatemi
Plazma fosfor düzeyinin yaşa göre normalin altında olması. (Nelson - Bölüm 6 Sıvı ve Elektrolit Bozuklukları, Bölüm 68.6)
💡 TUS ipucu — “yaşa bağlı tanım”“Normal plazma fosfor düzeylerindeki geniş değişkenlik nedeniyle, hipofosfatemi tanımı yaşa bağlıdır.” — “Bir yetişkinde normal bir değer olan 3 mg/dl’lik serum fosfor düzeyi, bir bebekte klinik olarak anlamlı hipofosfatemiyi gösterir.”
Fizyoloji
| Yaş |
Fosfor seviyesi (mg/dl) — Tablo 68.8 |
| 0-5 gün |
4.8-8.2 |
| 1-3 yaş |
3.8-6.5 |
| 4-11 yaş |
3.7-5.6 |
| 12-15 yaş |
2.9-5.4 |
| 16-19 yaş |
2.7-4.7 |
- “Plazma fosforunun yaklaşık %65’i fosfolipitlerde bulunur, ancak bu bileşikler asit içinde çözünmez ve laboratuvarda ölçülemez.” — “fosfat veya fosfor olarak rapor edilir, ancak fosfat terimi kullanıldığında bile, aslında ölçülen ve raporlanan fosfor konsantrasyonudur.”
- “Fosforun çoğu kemikte veya hücre içindedir (<%1 plazmadadır).”
- “pH 7.4 iken yaklaşık %80’i iki değerli, geri kalanı tek değerlidir.”
- “Adenozin trifosfat (ATP) ve diğer trinükleotidlerin bir bileşeni olan fosfor, hücresel enerji metabolizması için kritiktir. Hücresel sinyal ve nükleik asit sentezi için gereklidir ve hücre zarlarının ve diğer yapıların bir bileşenidir. Kalsiyum ile birlikte, iskelet mineralizasyonu için gereklidir.”
- “Fosfor konsantrasyonu yaşa göre diğer elektrolitlerden daha fazla değişir (Tablo 68.8).”“Plazma fosfor konsantrasyonunda uyku sırasında pik görülür, diürnal varyasyon vardır.”
- Emilim:“Fosforun GI emilimi alım ile doğru orantılıdır”, “%65’i emilir”; “parasellüler difüzyon ve D vitamine duyarlı transsellüler yol ile gerçekleşir”.
- Atılım:“Plazma fosfatının yaklaşık %90’ı glomerülde süzülür. Nefron boyunca önemli bir fosfat salgısı yoktur. Fosfat emilimi çoğunlukla proksimal tübülde meydana gelir.”
- Düzenleyiciler:“Fibroblast büyüme faktörü-23 (FGF-23), proksimal tübüldeki fosforun renal emilimini azaltarak fosfatüriye yol açar. FGF-23 ayrıca 1α-hidroksilaz aktivitesini azaltarak böbrekteki kalsitriol sentezini de inhibe eder.”
- PTH:“Düşük plazma kalsiyum düzeylerine yanıt olarak salgılanan PTH, fosfat emilimini azaltır ve idrar fosfat düzeyini artırır.”
- Kalsitriol:“Kalsitriol bağırsaktan fosfor emilimini artırır ve böbrekten de yüksek düzeyde fosfat emilimi için gereklidir.”
Etiyoloji (Tablo 68.9)
Transselüler geçiş
Glukoz infüzyonu, insülin, yeniden besleme sendromu, toplam parenteral beslenme, Respiratuar Alkaloz, tümöral büyüme, kemik iliği nakli, aç kemik sendromu.
- “Glukoz infüzyonu, insülin salınımını uyarır ve glukoz ile fosforun hücrelere girmesine yol açar. Daha sonra glikoliz ve diğer metabolik süreçler sırasında fosfor tüketimi olur. Diyabetik Ketoasidoz (DKA) tedavisi sırasında benzer bir fenomen ortaya çıkabilir. Ayrıca DKA’lı hastalarda tipik olarak idrar fosfor kayıpları nedeniyle fosfor tükenir.”