Semptomlar

Semptom Listesi

• Ateş · s.1499
• Halsizlik · s.1499

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Enfeksiyon, hamilelik veya menstrüasyon atakları tetikler; döküntü DIRA’ya benzer ancak klinik büyük ölçüde deriyle sınırlıdır (s.1499)
• Püstüler psöriyazis (s.3534)

Fizik muayene

• Püstüler Psöriyazis · s.3534
• Yaygın Püstüler Psöriazis — eritematöz püstüler döküntü · s.1499

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Laboratuvar

• Akut Faz Reaktanı Yüksekliği · s.1499

Tanı

Özet

IL36RN mutasyonuna bağlı otozomal resesif bir hastalıktır (DITRA); erken çocukluk veya ergenlikte başlar. Yaygın püstüler psöriazis (eritematöz püstüler döküntü) ile birlikte ateş, halsizlik ve akut faz reaktanı yüksekliği görülür. Tedavide retinoid, siklosporin, metotreksat, anti-TNF ve anakinra kullanılır. Ayırıcı tanıda interlökin-1 reseptör antagonist eksikliği yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• IL36RN OR mutasyonu; yaygın püstüler psöriazis, ateş, halsizlik ve akut faz yüksekliği; erken çocukluk veya ergenlik. Tedavi retinoid, siklosporin, metotreksat, anti-TNF, anakinra. (İmmünoloji › Otoenflamatuvar Hastalıklarda İmmün Sistem Kusurları; s.1499)
• IL36RN mutasyonlu otozomal resesif hastalıktır. (Romatoloji › Doğal İmmünite Ve Otoinflamasyon Patogenezi; s.3534)