İkizden İkize Transfüzyon Sendromu

Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Verici ikizin ölümü — hayatta kalan ikizin riski

⚠️ Çift yönlü tehlikeVerici ikizin uterus içinde ölümü, muhtemelen masere olmuş verici fetüsün tromboplastinden zengin kanının transfüzyonu sonucu alıcı ikizin küçük arteriyollerinde yaygın fibrin trombüslere neden olabilir. Sağ kalan fetüste dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) gelişebilir (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan).

Öte yandan verici ikize transfüzyon veya alıcı ikize kanama hazırlığı yapmak hayat kurtarıcı olabilir. Monozigotik ikizlerde uterus içinde bir ikizin ölmesi açısından riske sahiptir; sağ kalan bebek Serebral Palsi ve diğer nörogelişimsel sekeller açısından daha yüksek riske sahiptir (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan).

Koryonisite — Şekil 117.2 ve 117.3

Klasik fizyon teorisinde bölünme zamanı amniyon ve koryon durumunu belirler:

Bölünme zamanı	Sonuç
İlk 1-3 gün (morula evresine kadar)	Dikoryonik diamniyotik
3-8 gün (blastokist tomurcuklanması boyunca)	Monokoryonik diamniyotik
8-13 gün	Monokoryonik monoamniyotik
10-14 gün sonrası	Yapışık ikiz

Dizigotik ikizler, her biri genetik olarak farklı iki birey olmak üzere gelişen dikoryonik diamniyotik ikizlerdir ve iki farklı fertilizasyon sonucu oluşur. Monozigotik ikizler tek fertilizasyon ile oluşan zigotun sonradan bölünmesi ile oluşur (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Şekil 117.2).

Alternatif füzyon teorisi, diamniyotik dikoryonik monozigotik ikiz oluşumu ve fenotipik olarak farklı monozigotik ikizler gibi belirsizlikleri açıklamak için oluşturulmuştur: iki hücreli bölünme döneminden sonra trofektodermin iç hücre kitlelerinin birleşmesidir (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Şekil 117.3).

Akardiyak ikiz — TRAP sekansı

Arter-arter ve ven-ven anastomozlarının birlikteliği akardiyak fetüs durumu ile ilişkilidir.
Bu nadir ölümcül anomali (35.000’de bir), “ikizden ters dönmüş arteriyel perfüzyon” (twin reversed arterial perfusion, TRAP) sendromuna ikincildir.
Uterus içinde anastomozun radyofrekans veya lazer ile ablasyonu veya kordun tıkanması sağ kalan ikizin kalp yetmezliğini tedavi etmek için kullanılabilir. Ancak otositin ölümü %75’ten fazla vakada bildirilmiştir.

(Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan)

Atipik ikizler

Tip	Ayrıntı
Yapışık (siyam) ikiz	50.000 gebelikte bir ve 250.000 canlı doğumda bir; monozigot olmak zorundadır. Teorik olarak tek bir zigotun geç fizyonu (10-14 gün) sonrası veya iki zigotun füzyonu. Birleşme yerleri: torakoomfalopagus %28, torakopagus %18, omfalopagus %10, kraniyopagus %6, tam olmayan duplikasyon %10. Simetrik yapışık ikizlerin prognozu cerrahi ayrılma olasılığına ve hangi hayati organların paylaşıldığına bağlıdır.
Parazitik ikiz	Yapışık ikizlerden daha küçük ve daha az gelişmiş olan üyesi; tipik olarak embriyonik dönemde ölmüş fakat yaşayan bağımsız ikiz (otosit) tarafından kanlanması sürdürülmüş.
Ekzoparazitik ikiz	Bir ikizin tam otositin kardiyovasküler sistemine bağımlı olduğu asimetrik tutunmuş yapışık ikiz; otositin sağ kalımı ekzoparazitik ikizin ayrılabilme imkânına bağlıdır.
Endoparazitik ikiz	Fetus in fetu, 500.000 canlı doğumda bir; otosit içinde bir (veya daha fazla) fetüsün benign kitle olarak bulunmasıdır. Otositin sağ kalımını etkilemez.
Süperfekondasyon	Bir ovumun fertilizasyonu, bir ovum zaten fertilize olduktan sonra olması.
Süperfetasyon	Uterus içinde zaten bir fetüs varken bir embriyonun fertilizasyonu ve sonra gelişmesi; boyut ve görüntü farkı olan ikizleri açıklamak için öne sürülmüştür.