Eşanlamlılar: Anaplastik Astrositom, Glioblastom, Glioblastoma Multiforme

Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

WHO derece III-IV malign astrositik tümörlerdir (anaplastik astrositom, glioblastom); çocuk MSS tümörlerinin %7-11’ini oluşturur, erişkinlerde sık, çocuklarda nadirdir ve en sık serebral hemisferlerde görülür. Görüntülemede sınırları belirsiz, ödem, kanama, nekroz ve kitle etkisi olan, düzensiz kontrastlanan serebral kitle saptanır; histon H3 mutasyonları (H3F3A, HIST1H3B, HIST1H3C) bulunabilir. Tedavi maksimal cerrahi rezeksiyon, postoperatif radyoterapi ve kemoterapidir; ortalama sağ kalım 15-42 aydır.

Bölümlerdeki özetler

• WHO derece III-IV malign astrositik tümörler olup çocuk MSS tümörlerinin %7-11’ini oluşturur; en sık serebral hemisferlerde görülür. Tedavide maksimal cerrahi rezeksiyon, postoperatif radyoterapi ve kemoterapi uygulanır. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1751, s.1752)
• DSÖ derece 4; erişkinlerde sık, çocuklarda nadir. Tedavi total eksizyon ve sonrası kemoterapi-radyoterapi; ortalama sağ kalım 15-42 ay. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4872)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Anaplastik astrositom (derece III), GBM (derece IV) ve malign astrositik elementli mikst glial tümörler; yüksek dereceli/anaplastik terimi oligodendroglioma, ganglioglioma, mikst astrositik-oligodendroglial neoplazmalar için de kullanılır (s.1751)
• Glioblastoma multiforme: erişkinlerde en sık primer beyin tümörü, pediatrik popülasyonda nadir; DSÖ derece 4; dev hücreli glioblastom ve gliosarkom varyantları vardır (s.4872)

Epidemiyoloji

• Çocukluk MSS tümörlerinin %7-11’i; beyin sapı hariç ~%25’i derin orta hat, <%15’i posterior fossa, çoğu serebral hemisfer; medyan tanı yaşı 9-10; E=K (s.1751)

Etiyoloji ve patogenez

• Pediatrik YDG’de erişkinden farklı: daha düşük EGFR amplifikasyonu ve PTEN inaktivasyonu; TP53 mutasyonu, PDGFRA amplifikasyonu; erişkin değişiklikleri (P53 kaybı, PTEN, P14ARF, EGFR) çocukta nadir; çocukta 1q, 8q, 16p, 17q, 17p, 19p, 19q, 22 delesyonları; histon genlerinde tekrarlayan nokta mutasyonlar (H3F3A, HIST1H3B, HIST1H3C) supratentoryal YDG ve orta hat tümörlerinde (DIPG dahil); kalıtsal: Li-Fraumeni (TP53), NF1, Lynch ve CMMRD (MLH1, PMS2, MSH2, MSH6) (s.1751)

Klinik bulgular ve seyir

• Klinik agresif, bölgesel invaziv; erişkinde akciğer, lenf düğümü, karaciğer, kemiğe ekstranöral yayılım; mikroskopik olarak sınırın birkaç cm ötesine uzanır; uzak nöraksiyel yayılım tanıda ve otopside %25-50 (s.1751)

Tanı

• BT ve MR’da sınırı belirsiz, ödem, kanama, nekroz, kitle etkisi ve düzensiz kontrastlanmalı heterojen alanlar (s.1751)