Kategori: Göz Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Üveal melanositlere karşı T hücre aracılı otoimmün bir hastalıktır; bilateral granülomatöz panüveit yapar. Olguların %3-15’i çocukluk çağında başlar ve çocuklarda daha agresiftir. Seyir prodromal (grip benzeri semptomlar, yorgunluk, baş ağrısı, bulantı, menenjeal irritasyon, kulak çınlaması, disakuzi, BOS pleositozu), akut üveitik, kronik/konvalesan ve kronik rekürren evrelerden oluşur. Göz bulguları bilateral diffüz koroidit, multipl seröz retina dekolmanı, papil ödemi, koyun yağı keratik presipitat, iris nodülü, Dalen-Fuchs nodülü ve kronik evrede sunset glow fundustur; deri bulguları Sugiura bulgusu (perilimbal vitiligo), vitiligo, alopesi ve poliozistir. Revize kriterler travma öyküsü olmaması, bilateral tutulum ve erken/geç bulguları arar; nörolojik ve cilt bulgularıyla komplet, tek grupla inkomplet, yalnızca gözde olası VKH denir. Tedavi IV pulse steroid ile erken antimetabolit veya biyolojik ilaçlardır.

Bölümlerdeki özetler

• Üveal melanositlere karşı T hücre aracılı otoimmün; bilateral granülomatöz panüveit; vakaların %3-15’i çocukluk çağında başlar, çocuklarda daha agresif; prodromal, akut üveitik, kronik/konvalesan ve kronik rekürren evreler; tedavi IV pulse steroid ile erken antimetabolit/biyolojik. (Göz Hastalıkları › Üveitler; s.4939, s.4940)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Rekürren ve uzamış enflamasyonlu bilateral granülomatöz panüveit; üveal melanositlere karşı T hücre aracılı otoimmün reaksiyon; meninks, iç kulak, cilt de tutulabilir (s.4939)
• Evreler: prodromal (grip benzeri, baş ağrısı, meningismus, disakuzi, tinnitus, disk ödemi); akut üveitik (bilateral diffüz koroidit, multipl seröz retina dekolmanı, disk hiperemi/ödemi, koyun yağı KP, iris nodülleri); kronik/konvalesan (depigmentasyon, RPE değişikliği, sunset glow, Dalen-Fuchs nodülleri, perilimbal vitiligo (Sugiura), cilt vitiligosu, alopesi, poliozis); kronik rekürren (granülomatöz ön üveit atakları); komplikasyon: sineşi, glokom, katarakt, subretinal fibrozis, koroid neovaskülarizasyonu (s.4939)

Epidemiyoloji

• Vakaların %3-15’i çocuklukta başlar; tüm çocukluk üveitlerinin %0,7-3’ü (s.4939)

Klinik bulgular ve seyir

• Bulgular erişkine benzer ama çocukta daha agresif (s.4939)

Tanı

• Revize kriterler: penetran travma öyküsü olmaması, başka göz hastalığı bulgusu olmaması, bilateral tutulum (iki göz arası <2 hafta); erken dönem: diffüz koroidit/eksüdatif RD, OCT/B-scan seröz RD, EDI-OCT koroid kalınlaşması, FFA erken punktat boyanma ve geç subretinal boya göllenmesi, disk hiperfloresansı; geç dönem: sunset-glow veya RPE göçü, bilateral rekürren granülomatöz ön üveit, Dalen-Fuchs nodülleri/multifokal koryoretinal atrofi, FFA pencere defekti; nörolojik/işitsel (meningismus, tinnitus, BOS pleositozu); cilt (alopesi, poliozis, vitiligo; hastalık öncesi olmayan) (s.4939, s.4940)
• Göz bulgularına hem nörolojik/işitsel hem cilt bulguları eşlik ederse komplet, tek grup eşlik ederse inkomplet, yalnız göz bulgusu olası/probable (s.4939)

Tedavi

• Akut dönemde erken tanı-tedavi; IV pulse steroid verilerek antimetabolit ve biyolojik ajanlar erken eklenmeli; prognoz: tanıda komplikasyon, şikayetten tedaviye süre, nüks sayısı, steroid doz ve süresi (s.4939)

Semptomlar (5)