Semptomlar
Semptom Listesi
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Klinik bulgular ve seyir
- Alakrimi (en erken bulgu), akalazya, adrenal yetmezlik; nadiren bulber disfonksiyonla başlar; motor-duyusal (periferik sensörimotor aksonal) nöropati, otonomik bozukluk/disfonksiyon, bulber disfonksiyon (disfaji, dizartri, dilde spastisite, nazal konuşma), ALS benzeri klinik, optik atrofi, ataksi, mental gerilik, demans; hiperkeratoz (s.2215, s.2220, s.3982).
- AY hastaların %85'inde ilk on yılda (nadiren ikinci on yılda); stresle glukokortikoid gerekebilir; yalnız %15'inde mineralokortikoid eksikliği (s.2220)
Fizik muayene