Semptomlar
Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Diğer
Tanı
Tanısal Değerlendirme
- T1-T12 yüksekliği ≥22 cm olan olgularda akciğer fonksiyonu tatmin edicidir; T1-T12 ve T1-S1 yükseklikleri kaydedilir; cerrahi planlanan olguda spirometri; BT gerçek akciğer hacmi ve yapısal anomalileri gösterir ama radyasyon yüküne dikkat (s.5263, s.5264).
Özet
Toraksın normal solunumu veya akciğer büyümesini destekleyememesidir; kaynaşmış kaburgalar, Jarcho-Levin ve Jeune sendromu ve ağır spinal deformitelerde görülür. Tedavisiz solunum yetmezliğine ilerleyebilir, postmortem akciğer hipoplazisi saptanır. Tedavide genişleme torakoplasti uygulanır.
Bölümlerdeki özetler
- Toraksın normal solunumu veya akciğer büyümesini destekleyememesi; kaynaşmış kaburgalar, Jarcho-Levin ve Jeune sendromu, ağır spinal deformitelerde; genişleme torakoplasti ile tedavi. (Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon › Skolyoz; s.5262)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF'e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Toraksın normal solunumu veya akciğer büyümesini destekleyememesi; kaynaşmış kaburgalı konjenital skolyoz, Jarcho-Levin (spondilokostal/spondilotorasik displazi), Jeune (asfiktik torasik distrofi) ve ciddi spinal deformitelerde görülür (s.5262).
- EBS'deki omurga ve akciğer sorun kombinasyonlarını tanımlar; yaşam kalitesi ve süresini etkiler (s.5262, s.5263).
Etiyoloji ve patogenez
- İlk 5 yılda omurga boyda %50 artar ve erişkin kanal çapının %95'ine ulaşır; 5-10 yaş alveolar gelişim için kritik; torasik omurga ortalama boyu doğumda 11 cm, 5 yaşta 18 cm, 10 yaşta 22 cm; 5 yaş civarı erken füzyon ~12.5 cm büyüme kaybı yapar (s.5262).
- Tedavi edilmeyen EBS'de respiratuar yetmezlik, erken ölüm, otopside hipoplastik küçük akciğerler (s.5262).