Eşanlamlılar: Konjenital Tibia Psödoartrozu
Kategori: Ortopedi · Tür: hastalık
Özet
Tibia anterolateral eğriliğinin en sık nedeni tibianın konjenital psödoartrozudur; her 190.000 doğumda bir görülür ve %55 oranında nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir. Doğumda fark edilen, ilerleme eğilimli tibia ve fibula anterolateral eğriliği, genellikle 1-2 yılda patolojik kırık ve kırık sonrası kaynamama (psödoartroz) ile karakterizedir. Radyografide tibiada skleroz ve kistik değişiklik ile medüller kanal daralması görülür. Kaynama elde etmek güçtür.
Bölümlerdeki özetler
- En sık neden tibianın konjenital psödoartrozudur; nörofibromatozis ile yakın ilişkilidir (hastaların yarısında NF). İlerleme eğilimindedir; kırık kaynamaz. (Ortopedi › Bacak Uzunluk Eşıtsızlıklerı, Rotasyonel Ve Açısal Deformıteler; s.5155, s.5156)
- Her 190.000 doğumda bir, %55 NF-1 ile ilişkili; tibia ve fibulanın anterolateral eğriliği, patolojik kırık ve psödoartrozla karakterizedir. Kaynama elde etmek güçtür. (Ortopedi › Alt Ekstremitenin Diğer Sık Karşılaşılan Konjenital Anomalileri; s.5158)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Konjenital tibia psödoartrozu (KTP) ilk kez 1708’de Hatzoecher tarafından tanımlanmıştır; her 190.000 canlı doğumda 1 (s.5158)
Etiyoloji ve patogenez
- En sık sebep tibianın konjenital psödoartrozudur; nörofibromatozisle yakın ilişkili: anterolateral eğriliği olanların yarısında NF, NF’lilerin %10’unda anterolateral tibia eğriliği vardır; KTP olgularının çoğunlukla (%55) NF-I ile ilişkili olduğu da bildirilmiştir (s.5155, s.5158)
- Etyopatogenez bilinmez; ana histopatolojik değişiklik fibromatöz benzeri doku büyümesidir (s.5158)
Klinik bulgular ve seyir
- İlerleyici tibia/fibula anterolateral eğriliği, deformite ilerleme eğilimindedir; sıklıkla tibianın distal 1/3’ünde, fibula tutulumu genellikle aynı seviyede; eğrilik genellikle doğumda fark edilir; patolojik kırık gelişirse kaynamaz (konjenital tibia psödoartrozu), psödoartroz kırıktan sonra gelişir, sıklıkla doğumdan 1-2 yıl sonra; iskelet matüritesiyle kırık riski azalır (s.5155, s.5158)
Tanı
- Direkt grafide tibia alt yarısında öne eğilme, skleroz, medüller kanalda daralma ve kistik anormallikler (s.5158)
Tedavi
- Öncelik breysle kırık ve psödoartroz önleme; deformite düzeltici osteotomi psödoartroz riski nedeniyle kullanılmaz; amaç kaynamayı sağlamak ve korumak, tekrarlayan kırık ve kısalığı önlemek; kırık oluştuysa kaynama elde etmek güçtür, psödoartrozda çeşitli cerrahi yöntemler var ama başarı sınırlıdır; tedavi edilemeyen ve tekrarlayan ameliyatla başarısız olgularda amputasyon (s.5155–5156, s.5158, s.5159)