Eşanlamlılar: Beta Talasemi Majörde Pulmoner Komplikasyonlar
Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Talasemide akciğer fonksiyon bozukluğu transfüzyona bağlı demir birikimi, interstisyel fibrozis, göğüs duvarı restriksiyonu ve desferoksamin toksisitesine bağlıdır; çocuklar genelde asemptomatiktir, fonksiyon bozukluğu ilerledikçe nefes darlığı gelişir. Solunum fonksiyon testlerinde restriktif patern %45-70, obstrüktif patern yaklaşık %20 oranında görülür; göğüs radyografisinde interstisyel işaretler artar, spirometri ve BT’de küçük hava yolu hastalığına bağlı hava hapsi saptanır. Tromboembolik olaylar (pulmoner emboli) ve pulmoner hipertansiyon görülebilir; hepatosplenomegali eşlik edebilir.
Bölümlerdeki özetler
- Transfüzyona bağlı demir birikimi, interstisyel fibrozis, göğüs duvarı restriksiyonu ve desferoksamin toksisitesiyle akciğer fonksiyon bozukluğu; çocuklar genelde asemptomatiktir. Tromboembolik olaylar ve pulmoner hipertansiyon görülebilir. (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3169, s.3170)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Talasemiler globin gen kusurlu otozomal resesif kalıtsal kan hastalıklarıdır; β Talasemi HbA β-globin zinciri üretim azalmasıyla karakterizedir (s.3169).
Epidemiyoloji
- Türkiye’de en sık Akdeniz bölgesinde, taşıyıcı sıklığı %0,7-13,1 (s.3169).
- β talasemili çocukların %45-70’inde akciğer fonksiyon anormalliği vardır (s.3170).
Etiyoloji ve patogenez
- Düzenli transfüzyonla aşırı demir yüklenmesi akciğerde hasar yapar; hasar demirin hava yolu epiteli yerine akciğer parankiminde birikip interstisyel fibrozis yapmasına bağlı düşünülür; demir serbest radikal oluşturarak doku hasarını başlatır (s.3169–3170).
- Katkıda bulunanlar: hepatosplenomegali ve zayıf kas gücüne bağlı göğüs duvarı restriksiyonu, alveol gelişim hasarı, desferoksamin ilişkili pulmoner toksisite (s.3170).
- Hemostatik düzensizlik: subklinik anormallikten pulmoner emboli, DVT, portal ven trombozuna kadar tromboembolik olaylar; mekanizma net değil: trombosit ve endotel aktivasyonu, RBC membran anormallikleri, pıhtılaşma proteinlerinde değişiklik (s.3170).
- Pulmoner hipertansiyon β-Talasemi spektrumunun parçası olarak giderek tanınmaktadır; enfeksiyon ve demir birikimine bağlı kronik hipoksi ve akciğer yaralanması ile akciğerde trombotik lezyonlara yol açan hiperkoagülabilite suçlanır (s.3170).
Klinik bulgular ve seyir
- Çocuklar genellikle asemptomatiktir; akciğer grafisinde interstisyel işaretlerde artış görülebilir; fonksiyon bozukluğu ilerledikçe semptomatik olurlar (s.3170).