| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Takayasu arteriti (nabızsızlık hastalığı) |
| ad-en |
Takayasu arteritis |
| omim |
- |
| gen |
Bazı popülasyonlarda IL-1 genetik polimorfizmleri |
| lokus |
- |
| kalitim |
- |
| insidans |
Başlangıç yaşı tipik olarak 10-40; %20’ye kadarı 19 yaşından önce tanı alır; K/E çocukta 2-4:1, erişkinde 9:1 |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-29 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar |
Takayasu Arteriti
“Takayasu arteriti (TA), nabızsızlık hastalığı olarak da bilinen, etiyolojisi bilinmeyen, ağırlıklı olarak aort ve ana dallarını tutan kronik büyük damar vaskülitidir.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 192.2 · Vidya Sivaraman, Edward C. Fels, Stacy P. Ardoin)
Epidemiyoloji
| Veri |
Sayı |
| Coğrafya |
“tüm etnik grupları etkileyebilmesine rağmen, hastalık en sık Asyalılarda görülür” |
| Başlangıç yaşı |
“tipik olarak 10-40 yaş arasındadır” |
| Çocuklarda ortalama tanı yaşı |
“ergenlik döneminde, ortalama 13 yaşında tanı alır” |
| <19 yaş |
“TA olan bireylerin %20’sine kadarı 19 yaşından önce teşhis edilir” |
| Cinsiyet (çocuk/ergen) |
“kız/erkek oranı 2-4:1” |
| Cinsiyet (erişkin) |
“9:1’dir” |
| Coğrafi patern |
“Oklüzif komplikasyonlar ABD, Batı Avrupa ve Japonya’da daha yaygındır, oysa anevrizmalar Güneydoğu Asya ve Afrika’da daha sıktır” |
| Bebeklik |
“Küçük çocuklar etkilenebilir, ancak bebeklik döneminde tanı nadirdir” |
Patoloji ve patogenez
- “TA, vaza vazorumdan başlayan damar duvarının enflamasyonu ile karakterizedir.”
- “İlgili damarlara T hücreler, doğal öldürücü hücreler, plazma hücreleri ve makrofajlar sızar. Media tabakasında dev hücre ve granülomatöz enflamasyon gelişir.”
- “Persistan enflamasyon, elastik lamina ve muskuler tabakanın yıkımına ve damarlarında dilatasyon ve anevrizma oluşumuna yol açar.”
- “Progresif skarlaşma ve intimal proliferasyon, damarlarda stenoza veya tıkanıklığa neden olabilir.”
- “Subklavyan, renal ve karotis arterler en sık tutulan aort dallarıdır; pulmoner, koroner ve vertebral arterler de etkilenebilir.”
- “TA’nın etiyolojisi bilinmemektedir. TA vasküler lezyonlarında sınırlı T-hücre reseptörü repertuarına sahip bol miktarda T hücresinin varlığı, hücresel bağışıklığın önemine işaret eder ve spesifik, fakat bilinmeyen bir aortik doku antijeninin varlığını gösterir.”
- “Aktif TA hastalarında, interlökin (IL)-1, IL-6 ve tümör nekrozis faktör (TNF)-α ekspresyonunun aktif olmayan TA hastalarına ve sağlıklı kontrollere göre daha yüksek olduğu bildirilmektedir.”
- “Bazı hasta popülasyonlarında, IL-1 genetik polimorfizmleri TA ile bağlantılıdır. TA’lı bazı bireylerde serum antiendotelyal antikorların düzeyleri yükselmiştir.”
- “Bazı etnik popülasyonlarda TA prevalansının artması, nadiren de olsa monozigotik ikizlerde ve ailelerde görülmesi, hastalığa ait genetik yatkınlık olabileceğini göstermektedir.”
Klinik bulgular
⚠️ Tanı yıllarca gecikebilir“TA tanısı zordur, çünkü erken hastalık belirtileri genellikle spesifik değildir. Bunun sonucunda, tanı aylarca gecikebilir, çocuklarda tanı koyma süresi genellikle erişkinlerden daha uzundur.”
- “Ateş, halsizlik, kilo kaybı, baş ağrısı, hipertansiyon, miyalji, artralji, baş dönmesi ve karın ağrısı, hastalığın nabızsızlık evresi öncesinde sık görülen erken şikayetlerdir.”
- [!tip] TUS ipucu — çocuğa özgü
“Çocuklarda özellikle hipertansiyon ve baş ağrısı sık başvuru belirtileridir ve alternatif bir açıklama yoksa TA’nın derhal akla gelmesi gerekir.”
- “TA’lı bazı kişilerde sistemik semptom görülmez onun yerine vasküler komplikasyonlar görülür. Hipoperfüzyonun klinik belirtileri, yalnızca önemli vasküler hasar geliştikten sonra belirginleşir.”